作者: Eugene Taylor
创建日期: 12 八月 2021
更新日期: 15 十一月 2024
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【罕見病】女兒患結節性硬化症  虎媽身為照顧者不埋怨反變有耐性|mami小故事|MamiDaily親子日常
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内容

什么是临床孤立综合征(CIS)?

临床孤立综合征(CIS)是一种神经系统症状。 CIS涉及中枢神经系统的脱髓鞘。这意味着您失去了一些髓磷脂,这是保护神经细胞的涂层。

要归类为CIS,此事件必须持续至少24小时。不能与发烧,感染或其他疾病有关。

CIS,顾名思义,表明您发生了一起孤立事件。这并不意味着您应该期望更多,也可以肯定会发展为多发性硬化症(MS)。但是,CIS有时是MS的首例临床发作。

继续阅读以了解有关CIS和MS之间的连接,如何进行区分以及下一步应该做什么的更多信息。

CIS与MS有何不同?

最大的不同是CIS是单集,而MS涉及多集或爆发。


使用CIS,您不知道它是否会再次发生。相反,MS是可以治愈的终生疾病,尽管无法治愈。

CIS的一些症状是:

  • 视神经炎。 这是视神经受损的情况。这会导致视力差,盲点和复视。您可能还会遇到眼痛。
  • 横向脊髓炎。 这种情况会损害您的脊髓。症状可能包括肌肉无力,麻木和刺痛,或膀胱和肠道问题。
  • 勒米特的标志。 也称为理发椅现象,这种情况是由脊髓上部的病变引起的。触电的感觉从脖子的后部一直延伸到脊柱。当您向下弯曲脖子时,可能会发生这种情况。

CIS可能会导致以下问题:

  • 平衡与协调
  • 头晕目眩
  • 肌肉僵硬或痉挛
  • 性功能
  • 步行

CIS和MS均涉及髓鞘的损伤。炎症导致病变的形成。这些中断您的大脑和身体其余部分之间的信号。


症状取决于病变的位置。它们的范围从几乎无法检测到禁用。仅凭症状很难区分CIS和MS。

两种条件之间的差异可以通过MRI检测到。如果只有一集的证据,则您可能患有CIS。如果图像显示多个病灶,并且有其他发作的证据(时空分隔),则您可能患有MS。

是什么原因导致CIS,谁的风险更大?

CIS是炎症和髓磷脂受损的结果。这可以发生在中枢神经系统的任​​何地方。目前尚不清楚为什么会这样。确定了一些风险因素:

  • 年龄。 尽管您可以在任何年龄发展CIS,但它通常会在20至40岁之间的年轻人中被诊断出。
  • 遗传与环境。 如果您的父母有MS,则患MS的风险会更高。通常,MS在距赤道较远的地区也更常见。这可能是环境触发因素和遗传易感因素的结合。
  • 性别。 女性的独联体是男性的两到三倍。

过去的CIS发作使您患MS的风险增加。


CIS如何诊断?

您的初级保健医生可能会将您推荐给神经科医生。完整的病史和对症状的讨论是第一步。然后,您需要进行神经科检查,其中可能包括检查以下各项:

  • 平衡与协调
  • 眼动和基本视力
  • 反射

一些有助于检查症状原因的诊断测试包括:

验血

没有可以确认或排除CIS或MS的血液检查。但是验血在排除其他表现出类似症状的疾病中起着重要作用。

核磁共振

对大脑,颈部和脊柱进行MRI检查是检测脱髓鞘引起的病变的有效方法。注入静脉的染料可突出活动性炎症区域。对比染料有助于确定这是您的第一集还是其他片段。

如果您有一种症状是由一个病变引起的,则称为单灶发作。如果您有多个病变引起的多种症状,则说明您患有多灶性发作。

腰椎穿刺(脊柱水龙头)

进行脊椎拍打后,将对您的脑脊液进行分析以寻找蛋白质标记。如果您的摄入量超过正常水平,则可能会增加患MS的风险。

诱发电位

诱发电位可衡量您的大脑对视觉,声音或触觉的反应。约30%的CIS患者视觉诱发电位结果异常。

在做出诊断之前,必须排除所有其他可能的诊断。

其中一些是:

  • 自身免疫性疾病
  • 遗传病
  • 感染
  • 炎性疾病
  • 代谢紊乱
  • 肿瘤
  • 血管疾病

CIS如何发展为MS?

CIS不一定会发展为MS。它可能永远是一个孤立的事件。

如果您的MRI发现了MS样病变,那么几年内您将有60%到80%的机会再次发作并进行MS诊断。

如果MRI没有发现MS样病变,那么几年内发展为MS的机会约为20%。

反复发作的疾病活动是MS的特征。

如果您第二次发作,您的医生可能会想要再次进行MRI。时空分隔的多个病变的证据指向MS的诊断。

CIS如何治疗?

轻微的CIS病例可能会在几周内自行消失。在您进行诊断之前,它可能会解决。

对于严重的症状,例如视神经炎,您的医生可能会开出大剂量的类固醇药物治疗。这些类固醇可以通过输注给药,但在某些情况下可以口服。类固醇可以帮助您更快地从症状中恢复,但不会影响您的整体外观。

有许多用于治疗MS的疾病缓解药物。它们旨在减少爆发的频率和严重性。对于患有CIS的人,可以使用这些药物以希望延迟MS的发作。

批准用于CIS的一些药物是:

  • Avonex(干扰素beta-1a)
  • Betaseron(干扰素beta-1b)
  • Copaxone(醋酸格拉替雷)
  • Extavia(干扰素beta-1b)
  • Glatopa(醋酸格拉替雷)
  • Mayzent(西泊尼莫德)
  • Tysabri(那他珠单抗)
  • 富马酸富马酸

在选择服用这些强效药物之一之前,请先询问神经科医生每种药物的潜在益处和风险。

前景如何?

使用CIS,无法确定您最终是否会开发MS。您可能再也不会出现。

但是,如果您似乎患上MS的风险很高,则有很多需要考虑的问题。

下一步是咨询有治疗CIS和MS经验的神经科医生。在做出治疗决定之前,寻求第二意见可能是明智的。

无论您是否选择服用MS药物,请务必在第二次发作的第一个迹象时通知医生。

MS对每个人的影响不同。无法预测一个人的长期前景。在15到20年后,三分之一的MS患者无或仅有最小程度的损伤。一半患有渐进型MS,并且损伤不断加重。

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