葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖 6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 缺乏症是一种当身体暴露于某些药物或感染压力时红细胞分解的病症。它是遗传的,这意味着它会在家庭中遗传。
当一个人失踪或没有足够的称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的酶时,就会发生 G6PD 缺乏症。这种酶有助于红细胞正常工作。
过少的 G6PD 会导致红细胞的破坏。这个过程称为溶血。当这个过程积极发生时,它被称为溶血事件。情节通常很简短。这是因为身体继续产生具有正常活动的新红细胞。
感染、某些食物(如蚕豆)和某些药物可能会引发红细胞破坏,包括:
- 抗疟药,如奎宁
- 阿司匹林(高剂量)
- 非甾体抗炎药(NSAIDs)
- 奎尼丁
- 磺胺类药物
- 抗生素,如喹诺酮类、呋喃妥因
其他化学物质,例如樟脑丸中的化学物质,也可能引发发作。
在美国,G6PD 缺乏症在黑人中比白人更常见。男性比女性更容易患这种疾病。
如果您符合以下条件,您更有可能患上这种疾病:
- 是非裔美国人
- 是中东人,尤其是库尔德人或西班牙裔犹太人
- 是男性
- 有缺乏症的家族史
这种疾病的一种形式在地中海血统的白人中很常见。这种形式也与溶血的急性发作有关。与其他类型的疾病相比,发作时间更长,也更严重。
患有这种疾病的人在他们的红细胞暴露于食物或药物中的某些化学物质之前不会表现出任何疾病迹象。
症状在男性中更常见,可能包括:
- 深色尿液
- 发热
- 腹部疼痛
- 脾脏和肝脏肿大
- 疲劳
- 苍白
- 快速心率
- 气促
- 黄色肤色(黄疸)
可以进行血液检查以检查 G6PD 的水平。
可以进行的其他测试包括:
- 胆红素水平
- 全血细胞计数
- 血红蛋白 - 尿液
- 触珠蛋白水平
- LDH测试
- 高铁血红蛋白还原试验
- 网织红细胞计数
治疗可能涉及:
- 治疗感染的药物(如果有)
- 停止任何导致红细胞破坏的药物
- 输血,在某些情况下
在大多数情况下,溶血发作会自行消失。
在极少数情况下,严重溶血事件后可能会发生肾衰竭或死亡。
如果您有这种情况的症状,请致电您的医疗保健提供者。
如果您被诊断出患有 G6PD 缺乏症并且治疗后症状没有消失,请致电您的提供者。
患有 G6PD 缺乏症的人必须严格避免可能引发发作的事情。与您的提供者讨论您的药物。
有该病家族史的人可以接受遗传咨询或检测。
G6PD缺乏症;由于 G6PD 缺乏引起的溶血性贫血;贫血 - 由于 G6PD 缺乏导致的溶血
- 血细胞
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