西梅肚综合症

李子肚综合征是一组罕见的先天缺陷，涉及以下三个主要问题：

• 腹部肌肉发育不良，导致腹部皮肤像李子一样皱巴巴的
• 未降睾丸
• 尿路问题

梅子肚综合征的确切原因尚不清楚。这种情况主要影响男孩。

在子宫内，发育中的婴儿的腹部因液体而膨胀。通常，原因是泌尿道问题。液体在出生后消失，导致腹部出现皱纹，看起来像李子。由于缺乏腹肌，这种外观更加明显。

腹部肌肉无力会导致：

• 便秘
• 坐和走的延迟
• 咳嗽困难

泌尿道问题会导致排尿困难。

怀有李子肚综合征婴儿的妇女可能没有足够的羊水（胎儿周围的液体）。这可能会导致婴儿在子宫内受到压迫而出现肺部问题。

怀孕期间进行的超声波检查可能会显示婴儿的膀胱肿胀或肾脏增大。

在某些情况下，怀孕超声波也可能有助于确定婴儿是否有：

• 心脏问题
• 骨骼或肌肉异常
• 胃和肠道问题
• 肺发育不全

出生后可以对婴儿进行以下测试以诊断病情：

• 验血
• 静脉肾盂造影 (IVP)
• 超声波
• 排尿膀胱尿道造影 (VCUG)
• X射线
• CT扫描
  

建议早期手术修复薄弱的腹部肌肉、泌尿道问题和未降睾丸。

可能会给婴儿服用抗生素来治疗或帮助预防尿路感染。

以下资源可以提供有关李子肚综合症的更多信息：

• Prune Belly Syndrome Network——prunebelly.org
• 全国罕见疾病组织——rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

梅子肚综合症是一个严重且经常危及生命的问题。

许多患有这种疾病的婴儿在出生后的最初几周内要么死产，要么死亡。死亡原因是严重的肺部或肾脏问题，或出生问题的组合。

一些新生儿存活并可以正常发育。其他人继续有许多医疗和发育问题。

并发症取决于相关问题。最常见的是：

• 便秘
• 骨骼畸形（马蹄内翻足、髋关节脱臼、肢体缺失、手指或脚趾、漏斗胸）
• 泌尿道疾病（可能需要透析和肾移植）

未降睾丸可导致不育或癌症。

李子肚综合征通常在出生前或婴儿出生时被诊断出来。

如果您的孩子被诊断为李子肚综合征，请在出现尿路感染或其他泌尿系统症状的第一个迹象时致电您的医疗保健提供者。

如果妊娠超声显示您的宝宝膀胱肿胀或肾脏增大，请咨询高危妊娠或围产期专家。

没有已知的方法可以防止这种情况。如果婴儿在出生前被诊断出患有尿路梗阻，在极少数情况下，怀孕期间的手术可能有助于防止问题发展为修剪腹部综合征。

Eagle-Barrett 综合征;三联征

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