艾伯斯坦异常

Ebstein 异常是一种罕见的心脏缺陷，其中三尖瓣部分异常。三尖瓣将右下心室（右心室）与右上心室（右心房）分开。在 Ebstein 异常中，三尖瓣的定位及其分离两个腔室的功能是异常的。

这种情况是先天性的，这意味着它在出生时就存在。

三尖瓣通常由三部分组成，称为小叶或瓣。当心脏放松时，小叶打开以允许血液从右心房（上腔室）移动到右心室（下腔室）。当心脏泵血时，它们关闭以防止血液从右心室移动到右心房。

在患有 Ebstein 异常的人中，传单被放置在右心室的深处，而不是正常位置。传单通常比正常情况大。缺陷最常导致瓣膜工作不良，血液可能走错路。血液不会流出到肺部，而是流回右心房。血流的备份会导致心脏扩大和体内积液。通向肺部的瓣膜也可能变窄（肺动脉瓣）。

在许多情况下，人们在分隔心脏的两个上腔室（房间隔缺损）的壁上也有一个洞，流过这个洞的血流可能会导致缺氧的血液流向身体。这会导致紫绀，即由缺氧血液引起的皮肤呈蓝色。

Ebstein 异常发生在婴儿在子宫内发育时。确切原因尚不清楚。怀孕期间使用某些药物（如锂或苯二氮卓类药物）可能会起作用。这种情况很少见。它在白人中更常见。

异常可能轻微或非常严重。因此，症状也可以从轻微到非常严重。出生后不久就会出现症状，包括由于血氧水平低而导致嘴唇和指甲呈蓝色。在严重的情况下，婴儿看起来病得很重，呼吸困难。在轻微的情况下，受影响的人可能多年没有症状，有时甚至是永久性的。

较大儿童的症状可能包括：

• 咳嗽
• 成长失败
• 疲劳
• 呼吸急促
• 气促
• 非常快的心跳

三尖瓣严重渗漏的新生儿血液中的含氧量非常低，心脏明显增大。当用听诊器听胸部时，医疗保健提供者可能会听到异常的心音，例如杂音。

可以帮助诊断这种情况的测试包括：

• 胸部 X 光检查
• 心脏的磁共振成像 (MRI)
• 测量心脏电活动 (ECG)
• 心脏超声（超声心动图）

治疗取决于缺陷的严重程度和具体症状。医疗保健可能包括：

• 帮助治疗心力衰竭的药物，如利尿剂。
• 氧气和其他呼吸支持。
• 手术矫正瓣膜。
• 更换三尖瓣。对于持续恶化或有更严重并发症的儿童，可能需要这样做。

一般来说，症状出现得越早，疾病就越严重。

有些人可能没有症状或症状非常轻微。其他人可能会随着时间的推移而恶化，出现蓝色（紫绀）、心力衰竭、心脏传导阻滞或危险的心律。

严重的渗漏会导致心脏和肝脏肿胀，以及充血性心力衰竭。

其他并发症可能包括：

• 心律异常（心律失常），包括异常快的心律（快速心律失常）和异常慢的心律（缓慢性心律失常和心脏传导阻滞）
• 从心脏到身体其他部位的血凝块
• 脑脓肿

如果您的孩子出现这种情况的症状，请致电您的提供者。如果出现呼吸问题，请立即就医。

如果您正在服用被认为与患这种疾病有关的药物，除了在怀孕前与您的提供者交谈之外，没有已知的预防措施。您也许能够预防该疾病的某些并发症。例如，在牙科手术前服用抗生素可能有助于预防心内膜炎。

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• 艾伯斯坦的异常

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