先天性膈疝修补术

先天性膈疝 (CDH) 修复是一种矫正婴儿膈肌开口或间隙的手术。这个开口被称为疝气。这是一种罕见的先天缺陷。先天性意味着问题在出生时就存在。

在手术完成之前，几乎所有婴儿都需要呼吸装置来提高他们的氧气水平。

手术是在您的孩子全身麻醉（睡着并且感觉不到疼痛）的情况下完成的。外科医生通常在上肋骨下方的腹部做一个切口（切口）。这允许到达该区域的器官。外科医生轻轻地将这些器官通过隔膜上的开口拉入腹腔。

在不太严重的情况下，可以使用胸部较小的切口进行手术。通过其中一个切口放置一个称为胸腔镜的小型摄像机。这允许外科医生查看胸部内部。通过其他切口放置修复隔膜孔的器械。

在任何一种手术中，外科医生都会修复隔膜上的孔。如果洞很小，可以用缝线修补。或者，用一块塑料贴片盖住孔。

横膈膜是一块肌肉。这对呼吸很重要。它将胸腔（心脏和肺所在的位置）与腹部区域分开。

在患有 CDH 的儿童中，膈肌没有完全形成。 CDH 开口允许来自腹部的器官（胃、脾、肝和肠）进入肺所在的胸腔。肺不能正常生长，而且太小，婴儿出生时无法自行呼吸。肺部的血管也异常发育。这导致没有足够的氧气进入婴儿体内。

膈疝可能危及生命，大多数患有 CDH 的婴儿病得很重。必须在婴儿出生后尽早进行修复 CDH 的手术。

这种手术的风险包括：

• 呼吸问题，可能很严重
• 流血的
• 肺萎陷
• 不会消失的肺部问题
• 感染
• 对药物的反应

出生时患有 CDH 的婴儿入住新生儿重症监护室 (NICU)。婴儿可能需要数天或数周才能稳定下来进行手术。由于这种情况会危及生命，并且运送重病新生儿有风险，因此已知患有 CDH 的婴儿应在儿科外科医生和新生儿科医生的中心接生。

• 在新生儿重症监护室，您的宝宝在手术前可能需要呼吸机（机械呼吸机）。这有助于婴儿呼吸。
• 如果您的孩子病得很重，可能需要心肺旁路机（体外膜肺氧合器，或 ECMO）来完成心肺工作。
• 手术前，您的宝宝将接受 X 光检查和定期验血，以了解肺部的工作情况。一个光传感器（称为脉搏血氧计）贴在婴儿的皮肤上，以监测血液中的氧气含量。
• 您的宝宝可能会服用药物来控制血压并保持舒适。

您的宝宝将放置管子：

• 从嘴巴或鼻子到胃部，以防止空气进入胃部
• 在动脉中监测血压
• 以提供营养和药物的方式

手术后，您的宝宝将使用呼吸机，并将在医院住院数周。一旦取下呼吸机，您的宝宝可能仍需要一段时间的氧气和药物。

宝宝的肠子开始工作后，就会开始喂食。喂食通常通过一个小的、柔软的喂食管从嘴或鼻子进入胃或小肠，直到您的宝宝可以用嘴吸奶。

几乎所有患有 CDH 的婴儿在进食时都会出现反流。这意味着他们胃中的食物或酸会向上移动到他们的食道中，食道是从喉咙通向胃的管道。这可能会让人不舒服。它还导致频繁吐奶和呕吐，一旦您的宝宝用嘴进食，这会使喂食变得更加困难。如果婴儿将牛奶吸入肺部，反流会增加患肺炎的风险。它还可能使婴儿难以摄取足够的卡路里来生长。

护士和喂养专家将教您如何抱和喂养宝宝以防止反流。有些婴儿需要长时间使用喂食管来帮助他们获得足够的卡路里来生长。

这种手术的结果取决于您宝宝的肺部发育情况。有些婴儿还有其他健康问题，尤其是心脏、大脑、肌肉和关节，这通常会影响婴儿的健康状况。

通常，对于肺组织发育良好且没有其他问题的婴儿来说，前景是好的。即便如此，大多数出生时患有膈疝的婴儿病得很重，会在医院呆很长时间。随着医学的进步，这些婴儿的前景正在改善。

所有进行过 CDH 修复的婴儿都需要密切观察，以确保他们的横膈膜上的孔不会随着他们的成长而再次打开。

有较大开口或横膈膜缺损的婴儿，或出生后肺部出现更多问题的婴儿，出院后可能会出现肺部疾病。他们可能需要数月或数年的氧气、药物和饲管。

有些婴儿在爬行、行走、说话和进食方面会出现问题。他们需要看物理或职业治疗师来帮助他们锻炼肌肉和力量。

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