来自肺动脉的异常左冠状动脉

来自肺动脉的异常左冠状动脉 (ALCAPA) 是一种心脏缺陷。将血液输送到心肌的左冠状动脉 (LCA) 从肺动脉而不是主动脉开始。

ALCAPA 在出生时就存在（先天性）。

ALCAPA 是婴儿心脏在怀孕早期发育时出现的问题。心脏肌肉的发育中的血管没有正确连接。

在正常心脏中，LCA 起源于主动脉。它为心脏左侧的心肌以及二尖瓣（左侧心脏上下腔之间的心脏瓣膜）提供富含氧气的血液。主动脉是将富含氧气的血液从心脏输送到身体其他部位的主要血管。

在患有 ALCAPA 的儿童中，LCA 起源于肺动脉。肺动脉是主要血管，它将缺氧的血液从心脏带到肺部以获取氧气。

当这种缺陷发生时，缺乏氧气的血液会被输送到心脏左侧的心肌。因此，心肌得不到足够的氧气。由于缺氧，组织开始死亡。这可能会导致婴儿心脏病发作。

一种被称为“冠状动脉窃取”的病症会进一步损害患有 ALCAPA 的婴儿的心脏。肺动脉的低血压导致来自异常连接的 LCA 的血液流回肺动脉而不是心肌。这导致心脏肌肉的血液和氧气减少。这个问题也可能导致婴儿心脏病发作。如果不及早治疗，患有 ALCAPA 的婴儿会随着时间的推移发生冠状动脉窃取。

婴儿 ALCAPA 的症状包括：

• 喂奶时哭闹或出汗
• 易怒
• 皮肤苍白
• 喂养不良
• 呼吸急促
• 婴儿疼痛或痛苦的症状（常被误认为绞痛）

症状可能会在婴儿出生后的前 2 个月内出现。

通常，ALCAPA 在婴儿期被诊断出来。在极少数情况下，直到儿童或成人才诊断出这种缺陷。

在检查期间，医疗保健提供者可能会发现 ALCAPA 的迹象，包括：

• 心律不齐
• 扩大的心脏
• 心脏杂音（罕见）
• 脉搏快

可以订购的测试包括：

• 超声心动图，这是一种可以观察心脏结构和心脏内部血流的超声波
• 心电图 (ECG)，测量心脏的电活动
• 胸部 X 光检查
• MRI，可提供心脏的详细图像
• 心脏导管插入术，一种将细管（导管）放入心脏以观察血流并准确测量血压和氧气水平的过程

需要手术来纠正 ALCAPA。大多数情况下只需要进行一次手术。但是，手术将取决于婴儿的状况和所涉及血管的大小。

如果支撑二尖瓣的心肌因氧气减少而严重受损，婴儿也可能需要手术修复或更换瓣膜。二尖瓣控制心脏左侧腔室之间的血流。

如果婴儿的心脏因缺氧而严重受损，则可以进行心脏移植。

使用的药物包括：

• 水丸（利尿剂）
• 使心肌泵血更困难的药物（正性肌力药）
• 降低心脏负荷的药物（β受体阻滞剂、ACE抑制剂）

如果没有治疗，大多数婴儿在第一年都活不下来。未经治疗而存活的儿童可能有严重的心脏问题。有这个问题的婴儿如果没有得到治疗，可能会在接下来的几年里突然死亡。

通过手术等早期治疗，大多数婴儿的情况良好，可以期待正常生活。需要与心脏专家（心脏病专家）进行常规随访。

ALCAPA 的并发症包括：

• 心脏病发作
• 心脏衰竭
• 心律问题
• 心脏永久性损伤

如果您的宝宝出现以下情况，请致电您的提供者：

• 呼吸急促
• 看起来很苍白
• 看起来很苦恼，经常哭

左冠状动脉起源于肺动脉的异常起源；阿尔卡帕；阿尔卡帕综合征; Bland-White-Garland 综合征;先天性心脏病 - ALCAPA;出生缺陷 - ALCAPA

• 左冠状动脉异常

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