真性红细胞增多症的并发症和风险

内容

• 诊断PV
• 并发症
• 血栓形成
• 脾脏和肝脏肿大
• 高水平的红细胞
• 骨髓纤维化
• 白血病
• 治疗并发症

总览

真性红细胞增多症（PV）是血液癌症的一种慢性和进行性形式。早期诊断可以帮助降低危及生命的并发症（如血块和出血问题）的风险。

诊断PV

JAK2基因突变JAK2 V617F的发现已帮助医生诊断患有PV的人。患有PV的人中约有95％也有这种基因突变。

JAK2突变导致红细胞以不受控制的方式繁殖。这会使您的血液增稠。增稠的血液会限制其流向您的器官和组织。这会剥夺人体的氧气。它还可能导致血液凝块。

验血可以显示您的血细胞是否异常或您的血细胞计数水平过高。 PV也可影响白细胞和血小板计数。但是，决定诊断的是红细胞的数量。女性的血红蛋白大于16.0 g / dL或男性的血红蛋白大于16.5 g / dL，或女性的血细胞比容大于48％或男性大于49％可以指示PV。

出现症状可能是预约和进行血液检查的原因。这些症状可能包括：

• 头疼
• 头晕
• 视力改变
• 全身瘙痒
• 减肥
• 疲劳
• 出汗过多

如果您的医生认为您患有PV，他们会转介您给血液科医生。该血液专家将帮助您确定治疗方案。这通常包括定期静脉放血（抽血）以及每日阿司匹林和其他药物。

并发症

PV使您面临各种并发症的风险。这些可以包括：

血栓形成

血栓形成是PV中最严重的问题之一。这是动脉或静脉中的血液凝结。血块的严重程度取决于血块的形成位置。您的血块：

• 大脑会引起中风
• 心脏会导致心脏病发作或冠状动脉发作
• 肺部会引起肺栓塞
• 深静脉将是深静脉血栓形成（DVT）

脾脏和肝脏肿大

脾脏在腹部的左上方。它的工作之一是从体内过滤掉磨损的血细胞。脾肿大是引发PV的两个症状，感觉是肿或容易饱胀。

当您的脾脏试图滤除骨髓产生的过多血细胞时，脾脏就会变大。如果使用标准的PV治疗后脾脏无法恢复正常大小，则可能必须将其切除。

您的肝脏在腹部的右上方。像脾一样，它的PV也可能变大。这可能是由于流向肝脏的血流发生变化或肝脏在PV中需要做的额外工作。肝脏肿大会导致腹部疼痛或多余的液体积聚在肝脏中

高水平的红细胞

红细胞的增加会导致关节肿胀，集中注意力，头痛，视力问题以及手脚麻木和刺痛。您的血液学家将建议治疗这些症状的方法。

定期输血可能有助于将红细胞保持在可接受的水平。如果该选项无效或药物治疗无效，您的医生可能会建议进行干细胞移植来控制该疾病。

骨髓纤维化

骨髓纤维化，也称为PV的“耗竭期”，约占诊断出PV的15％。当您的骨髓不再产生健康或正常运作的细胞时，就会发生这种情况。相反，您的骨髓会被疤痕组织代替。骨髓纤维化不仅影响红细胞的数量，还影响白细胞和血小板。

白血病

长期PV可导致急性白血病，或血液和骨髓癌。这种并发症不如骨髓纤维化常见，但其风险会随时间增加。个人患有PV的时间越长，患白血病的风险就越高。

治疗并发症

PV治疗也会引起并发症和副作用。

静脉放血后，您可能会开始感到疲倦或疲劳，尤其是如果您经常进行此操作时。重复此过程也可能会损坏您的静脉。

在某些情况下，低剂量的阿司匹林疗法可能导致出血。

羟基脲是化学疗法的一种形式，可降低您的红血球和白血球数量以及血小板过多。羟基脲是PV的标签外治疗。这意味着该药物未被批准用于治疗PV，但已证明对许多人有用。 PV中羟基脲治疗的常见副作用可能包括腹痛，骨痛和头晕。

Ruxolitinib（Jakafi）是FDA唯一批准的用于骨髓纤维化和PV的治疗，也可以抑制您的总血球过多。其他副作用可能包括头晕，头痛，疲劳，肌肉痉挛，腹痛，呼吸困难和。

如果您从任何治疗方法或药物中发现明显的副作用，请与您的医疗团队联系。您和您的血液科医生可以找到最适合您的治疗方案。