肺纤维化

内容

• 肺纤维化有哪些症状？
• 什么原因导致肺纤维化？
• 自身免疫性疾病
• 传染病
• 环境暴露
• 药物治疗
• 特发性
• 遗传学
• 谁有肺纤维化的风险？
• 肺纤维化如何诊断？
• 肺纤维化如何治疗？
• 肺纤维化患者的前景如何？
• 预防小贴士

肺纤维化是导致肺部瘢痕形成和僵硬的疾病。这使呼吸困难。它可以防止您的身体获得足够的氧气，并可能最终导致呼吸衰竭，心力衰竭或其他并发症。

目前，研究人员认为，暴露于诸如某些化学物质，吸烟和感染之类的肺刺激物以及遗传和免疫系统活性的综合作用在肺纤维化中起关键作用。

曾经认为该病是由炎症引起的。现在，科学家们认为，肺部存在异常的愈合过程，会导致瘢痕形成。明显的肺部瘢痕形成最终变为肺纤维化。

肺纤维化有哪些症状？

您可能在一段时间内患有肺纤维化而没有任何症状。呼吸急促通常是首先出现的症状。

其他症状可能包括：

• 长期干咳，干咳
• 弱点
• 疲劳
• 指甲弯曲，称为杵状
• 减肥
• 胸部不适

由于该疾病通常会影响老年人，因此早期症状通常会归因于年龄或缺乏运动。

您的症状起初可能看起来很轻微，但随着时间的推移会逐渐发展。症状可能因人而异。一些患有肺纤维化的人很快就会生病。

什么原因导致肺纤维化？

肺纤维化的原因可分为几类：

• 自身免疫性疾病
• 感染
• 环境暴露
• 药物
• 特发性（未知）
• 遗传学

自身免疫性疾病

自身免疫性疾病会导致人体的免疫系统自我攻击。可能导致肺纤维化的自身免疫性疾病包括：

• 类风湿关节炎
• 红斑狼疮，俗称狼疮
• 硬皮病
• 多发性肌炎
• 皮肌炎
• 血管炎

传染病

以下类型的感染可能会导致肺纤维化：

• 细菌感染
• 丙型肝炎，腺病毒，疱疹病毒和其他病毒引起的病毒感染

环境暴露

暴露于环境或工作场所的物体也会导致肺纤维化。例如，香烟烟雾中含有许多化学物质，这些化学物质会损害您的肺部并导致这种状况。

可能会损害肺部的其他因素包括：

• 石棉纤维
• 谷物粉尘
• 硅尘
• 某些气体
• 辐射

药物治疗

一些药物也可能增加患肺纤维化的风险。如果您定期服用其中一种药物，则可能需要医生进行密切监测。

• 化疗药物，例如环磷酰胺
• 抗生素，例如呋喃妥因（Macrobid）和柳氮磺吡啶（Azulfidine）
• 心脏药物，例如胺碘酮（Nexterone）
• 生物药物，如阿达木单抗（Humira）或依那西普（Enbrel）

特发性

在许多情况下，肺纤维化的确切原因尚不清楚。在这种情况下，该病称为特发性肺纤维化（IPF）。

根据美国肺脏协会的说法，大多数肺纤维化患者都患有IPF。

遗传学

根据肺纤维化基金会的说法，约有3％至20％的IPF患者还有另一个家庭成员患有肺纤维化。在这种情况下，称为家族性肺纤维化或家族性间质性肺炎。

研究人员已经将某些基因与该病联系起来，并且有关遗传学起什么作用的研究正在进行中。

谁有肺纤维化的风险？

如果您满足以下条件，则更有可能被诊断出肺纤维化：

• 是男性
• 年龄在40至70岁之间
• 有吸烟史
• 有该病的家族病史
• 患有与疾病相关的自身免疫性疾病
• 已经服用了某些与疾病有关的药物
• 接受过癌症治疗，尤其是胸部放射治疗
• 在与风险增加相关的职业中工作，例如采矿，耕种或建筑

肺纤维化如何诊断？

肺纤维化是现有的200多种肺部疾病之一。由于存在许多不同类型的肺部疾病，因此您的医生可能难以确定肺纤维化是症状的原因。

在肺纤维化基金会的一项调查中，有55％的受访者表示在某个时候被误诊了。最常见的误诊是哮喘，肺炎和支气管炎。

根据最新指南，估计现在可以在不进行活检的情况下正确诊断出三分之二的肺纤维化患者。

通过结合您的临床信息和特定类型的胸部CT扫描结果，您的医生将更有可能准确地诊断出您。

如果诊断不清楚，则可能需要组织样本或活检。

有几种进行手术肺活检的方法，因此您的医生将建议最适合您的手术方法。

您的医生还可能使用多种其他工具来诊断肺纤维化或排除其他情况。这些可能包括：

• 脉搏血氧饱和度法，一种无创性测试您的血氧水平
• 血液检查以寻找自身免疫性疾病，感染和贫血
• 动脉血气测试，可以更准确地评估血液中的氧气水平
• 痰标本检查有无感染迹象
• 肺功能检查以测量您的肺活量
• 超声心动图或心脏压力测试，以查看心脏问题是否引起您的症状

肺纤维化如何治疗？

您的医生无法扭转肺部瘢痕形成，但是他们可以开出有助于改善呼吸和减慢疾病进展的治疗方法。

以下治疗方法是目前用于治疗肺纤维化的一些选择的示例：

• 补充氧气
• 泼尼松可抑制您的免疫系统并减少炎症
• 硫唑嘌呤（Imuran）或霉酚酸酯（CellCept）可抑制您的免疫系统
• 吡非尼酮（Esbriet）或nintedanib（Ofev），抗纤维化药物，可阻断肺部瘢痕形成过程

您的医生可能还会建议肺部康复。这种治疗包括运动，教育和支持计划，以帮助您学习如何更轻松地呼吸。

您的医生可能还会鼓励您改变自己的生活方式。这些更改可能包括以下内容：

• 您应避免二手烟，并采取措施戒烟。这可以帮助减缓疾病的进展并缓解呼吸。
• 饮食要均衡。
• 遵循在医生的指导下制定的锻炼计划。
• 充分休息，避免过度压力。

对于患有严重疾病的65岁以下的人群，建议进行肺移植。

肺纤维化患者的前景如何？

肺纤维化伤人肺部的速度各不相同。疤痕是不可逆的，但是您的医生可以建议治疗方法，以降低病情恶化的速度。

这种情况可能导致许多并发症，包括呼吸衰竭。当您的肺部无法正常工作并且无法为您的血液吸收足够的氧气时，就会发生这种情况。

肺纤维化也会增加患肺癌的风险。

预防小贴士

某些肺纤维化病例可能无法预防。其他情况与可以控制的环境和行为风险因素有关。请遵循以下提示，以降低患此病的风险：

• 避免吸烟。
• 避免二手烟。
• 如果您在有有害化学物质的环境中工作，请戴上口罩或其他呼吸器。

如果您呼吸困难，请去看医生。早期诊断和治疗可以改善许多肺部疾病，包括肺纤维化患者的长期前景。