您需要了解的有关肺动脉高压的一切

内容

• 肺动脉高压的症状
• 肺动脉高压的原因
• 肺动脉高压的诊断
• 肺动脉高压的治疗
• 药物治疗
• 手术
• 生活方式的改变
• 肺动脉高压的预期寿命
• 肺动脉高压的阶段
• 其他类型的肺动脉高压
• 肺动脉高压的预后
• 新生儿肺动脉高压
• 肺动脉高压指南
• 问：
• A：

什么是原发性高血压？

肺动脉高压（PAH），以前称为原发性肺动脉高压，是一种罕见的高血压。它会影响您的肺动脉和毛细血管。这些血管将血液从心脏的右下腔（右心室）输送到肺部。

随着肺动脉和较小血管中压力的增加，心脏必须更加努力地将血液泵送到肺部。随着时间的流逝，这会削弱您的心脏肌肉。最终，它可能导致心力衰竭和死亡。

目前尚无PAH的治疗方法，但可以选择治疗方法。如果患有PAH，治疗可能有助于缓解症状，降低并发症发生率并延长寿命。

肺动脉高压的症状

在PAH的早期阶段，您可能没有明显的症状。随着病情的恶化，症状将变得更加明显。常见症状包括：

• 呼吸困难
• 疲劳
• 头晕
• 晕倒
• 胸压
• 胸痛
• 快速脉冲
• 心
• 嘴唇或皮肤呈蓝色
• 脚踝或双腿肿胀
• 腹部积水肿胀，尤其是在病情后期

您可能会发现在运动或其他类型的体育锻炼中呼吸困难。最终，在休息期间呼吸也会变得困难。了解如何识别PAH的症状。

肺动脉高压的原因

当将血液从心脏输送到肺部的肺动脉和毛细血管狭窄或被破坏时，PAH就会发展。人们认为这是由多种相关条件触发的，但是未知为什么会发生PAH。

根据国家罕见病组织（NORD）的数据，在大约15％到20％的情况下，PAH是遗传的。这涉及可能发生在 BMPR2 基因或其他基因。然后可以将这些突变传给各个家庭，使具有这些突变之一的人有可能在以后发展PAH。

与发展PAH相关的其他潜在条件包括：

• 慢性肝病
• 先天性心脏病
• 某些结缔组织疾病
• 某些感染，例如HIV感染或血吸虫病
• 某些毒素或药物，包括某些消遣性药物（甲基安非他命）或目前市场上的食欲抑制剂

在某些情况下，PAH的发展没有已知的相关原因。这被称为特发性PAH。了解特发性PAH的诊断和治疗方法。

肺动脉高压的诊断

如果您的医生怀疑您可能患有PAH，他们可能会下令进行一项或多项测试以评估您的肺动脉和心脏。

诊断PAH的测试可能包括：

• 心电图检查心脏是否有紧张或节律异常
• 超声心动图检查心脏的结构和功能并测量肺动脉压
• 胸部X线检查以了解肺动脉或心脏右下腔是否肿大
• CT扫描或MRI扫描以查找肺动脉中的血块，变窄或损伤
• 右心导管检查以测量您的肺动脉和心脏右心室的血压
• 肺功能测试，以评估空气进出肺的能力和流量
• 验血以检查与PAH或其他健康状况有关的物质

您的医生可以使用这些检查来检查PAH的体征，以及其他可能引起症状的原因。他们将尝试在诊断PAH之前排除其他潜在原因。获取有关此过程的更多信息。

肺动脉高压的治疗

目前，尚无PAH的治愈方法，但是治疗可以缓解症状，降低并发症风险并延长寿命。

药物治疗

为了帮助控制您的病情，您的医生可能会开以下一种或多种药物：

• 前列环素疗法可扩张血管
• 可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂可扩张血管
• 内皮素受体拮抗剂可阻断内皮素的活性，内皮素是一种可导致血管变窄的物质
• 抗凝剂可防止血块形成

如果您的病例中PAH与另一种健康状况有关，那么您的医生可能会开出其他药物来帮助治疗该状况。他们还可能会调整您当前服用的任何药物。详细了解您的医生可能开出的药物。

手术

根据病情的严重程度，医生可能会建议您进行手术治疗。可以进行房间隔造口术以减轻心脏右侧的压力，并且肺或心脏和肺移植可以替代受损的器官。

在房间隔造瘘术中，医生可能会通过一根中央静脉将导管引导至心脏的右上腔。在上腔室隔膜（心脏左右两侧之间的组织带）中，从右到左穿过上腔室，它们将形成一个开口。接下来，它们将在导管尖端膨胀一个小气球以扩大开口，并使血液能够在心脏的上腔之间流动，从而减轻心脏右侧的压力。

如果您患有与严重的肺部疾病相关的PAH严重病例，则建议进行肺移植。在此过程中，您的医生将切除您的一个或两个肺部，并用器官供体的肺部代替。

如果您还患有严重的心脏病或心力衰竭，除了肺移植，医生还建议您进行心脏移植。

生活方式的改变

改变生活方式以调整饮食，进行日常锻炼或其他日常习惯可以帮助降低PAH并发症的风险。这些包括：

• 饮食健康
• 定期运动
• 减肥或保持健康体重
• 戒烟

遵循医生推荐的治疗计划可能有助于缓解症状，降低并发症风险并延长寿命。详细了解PAH的治疗选择。

肺动脉高压的预期寿命

PAH是一种渐进性疾病，这意味着随着时间的推移会恶化。有些人可能会比其他人看到症状恶化得更快。

2015年发表的一项研究检查了PAH不同阶段患者的五年生存率，发现随着疾病的进展，五年生存率下降。

这是研究人员在每个阶段发现的五年生存率。

• 第1类：72％至88％
• 第2类：72％至76％
• 第3类：57％至60％
• 第4类：27％至44％

虽然无法治愈，但最近的治疗进展帮助改善了PAH患者的前景。详细了解PAH患者的生存率。

肺动脉高压的阶段

PAH根据症状的严重程度分为四个阶段。

根据世界卫生组织（WHO）建立的标准，PAH分为四个功能阶段：

• 1级 这种状况不会限制您的身体活动。在日常体育锻炼或休息期间，您不会出现任何明显的症状。
• 2级 这种情况会稍微限制您的身体活动。您在普通的体育锻炼期间会出现明显的症状，而在休息期间则不会。
• 3级 这种状况严重限制了您的体育锻炼。您在轻微的体育锻炼和普通的体育锻炼期间会出现症状，但在休息期间不会。
• 第4类 没有症状，您将无法进行任何类型的体育锻炼。即使在休息期间，您也会出现明显的症状。在这一阶段，往往会出现右侧心力衰竭的迹象。

如果您患有PAH，您的病情阶段将影响医生建议的治疗方法。获取您需要的信息，以了解这种情况如何发展。

其他类型的肺动脉高压

PAH是五种肺动脉高压（PH）之一。也称为第1组PAH。

其他类型的PH包括：

• 第2组PH，与某些涉及您心脏左侧的疾病有关
• 第3组PH，与肺部的某些呼吸状况有关
• 第4组PH，可能是由于肺部血管中的慢性血凝块引起的
• 第5组PH，可能是由多种其他健康状况引起的

某些类型的PH比其他类型的PH更可治疗。花一点时间来了解有关PH的不同类型的更多信息。

肺动脉高压的预后

近年来，PAH患者的治疗选择得到了改善。但是仍然无法治愈这种情况。

早期诊断和治疗可能有助于更好地缓解症状，降低并发症风险并延长PAH的寿命。阅读更多有关该疾病对您的面容可能产生的影响的信息。

新生儿肺动脉高压

PAH在极少数情况下会影响新生婴儿。这被称为新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）。发生这种情况的原因是，出生后进入婴儿肺部的血管无法正常扩张。

PPHN的危险因素包括：

• 胎儿感染
• 分娩时严重困扰
• 肺部疾病，例如不发达的肺部或呼吸窘迫综合征

如果您的婴儿被诊断出患有PPHN，他们的医生将尝试通过补充氧气来扩张其肺部血管。医生可能还需要使用机械呼吸机来支持宝宝的呼吸。

适当及时的治疗可能有助于降低婴儿发育迟缓和功能障碍的风险，从而有助于提高生存机会。

肺动脉高压指南

2014年，美国胸科医师学院发布用于PAH的治疗。除了其他建议，这些准则还建议：

• 应监测有发生PAH风险的人和患有1类PAH的人的症状发展，可能需要治疗。
• 在可能的情况下，最好在开始治疗之前，最好在具有诊断PAH专门知识的医疗中心对PAH患者进行评估。
• PAH患者应接受可能导致该疾病的任何健康状况的治疗。
• PAH患者应接种预防流感和肺炎球菌性肺炎的疫苗。
• PAH患者应避免怀孕。如果他们确实怀孕了，他们应该从多学科健康小组获得护理，该小组包括具有肺动脉高压专业知识的专家。
• PAH患者应避免不必要的手术。如果必须进行手术，则应从包括肺动脉高压专业知识的专家在内的多学科健康团队获得护理。
• PAH患者应避免暴露于高空，包括空中旅行。如果必须将其暴露在高海拔地区，则应根据需要使用补充氧气。

这些准则为如何护理PAH提供了总体概述。您的个人治疗方法取决于您的病史和所经历的症状。

问：

有人可以采取任何措施来预防PAH吗？

A：

不能总是预防肺动脉高压。但是，可以预防或控制某些可能导致PAH的条件，以减少发生PAH的风险。这些疾病包括冠状动脉疾病，高血压，慢性肝病（最常与脂肪肝，酒精和病毒性肝炎有关），HIV和慢性肺病，尤其是与吸烟和环境暴露有关。