血友病如何治疗
作者:
Gregory Harris
创建日期:
16 四月 2021
更新日期:
26 一月 2025
内容
血友病的治疗是通过替换人体内缺乏的凝血因子来实现的,对于A型血友病,凝血因子为VIII,对于B型血友病,凝血因子为IX,因为这是可能的防止出血过多。
血友病是一种遗传性疾病,其活动性降低或不存在凝血因子,凝血因子是血液中存在的蛋白质,在血管破裂时会被激活,从而防止过多的出血。因此,当使用凝血因子的替代物时,血友病患者可以不受很多限制地过正常的生活。进一步了解血友病。
治疗类型
尽管无法治愈,但血友病的治疗有助于防止出血的频繁发生,应该在血液科医生的指导下进行,可以通过两种不同的方式进行:
- 预防治疗:定期更换凝血因子,使它们始终处于体内水平升高,并防止可能的出血。对于轻度血友病,这种治疗可能不是必需的,只有在出现某种类型的出血时才可能建议治疗。
- 出血后的治疗:这是在所有情况下均应按需进行的治疗,并在出现出血事件时应用凝血因子浓缩剂,以便更快地解决。
无论采用哪种治疗方法,都应根据体重,血友病的严重程度和每个人血液中的凝血因子活性水平来计算剂量。因子VIII或IX浓缩物由粉状安瓿组成,用蒸馏水稀释后即可使用。
另外,可以使用其他类型的止血剂浓缩物来辅助凝血,例如冷冻沉淀,凝血酶原复合物和去氨加压素。这些治疗是由SUS在该州血液学中心免费进行的,只需由全科医生或血液科医生推荐即可。
用抑制剂治疗血友病
一些血友病患者可能会产生针对用于治疗的因子VIII或IX浓缩物的抗体(称为抑制剂),从而削弱治疗反应。
在这些情况下,可能有必要以更高的剂量或其他凝血成分的组合进行治疗。
治疗期间的护理
血友病患者应采取以下预防措施:
- 进行体育锻炼,加强肌肉和关节,减少出血的机会。但是,重要的是要避免撞击运动或剧烈的身体接触;
- 观察新症状的出现,尤其是儿童,并随着治疗而减少;
- 总是在附近吃药,主要是在旅行的情况下;
- 有一个ID像手镯一样,表示紧急情况下的疾病;
- 进行任何程序时都应告知病情,例如疫苗接种,牙科手术或医疗程序;
- 避免使用会流血的药物例如阿司匹林,抗炎药和抗凝药。
此外,物理疗法也应该是血友病治疗的一部分,因为它可以促进运动功能的改善,降低并发症的风险,例如急性溶血性滑膜炎,这是由于出血导致的关节发炎,并可以改善肌肉张力,因此,它甚至可以减少对凝血因子的需求并改善生活质量。