真性红细胞增多症的治疗选择

内容

• 治疗目的
• 初步治疗
• 药物治疗选择
• 骨髓移植
• 光伏治疗的未来

真性红细胞增多症（PV）是一种非危及生命的慢性癌症。没有治愈方法，但这并不意味着您不应该接受治疗或没有选择。

了解为什么不应该延迟治疗PV以及可以使用哪些选项。

治疗目的

治疗的目的是控制异常细胞复制。这将有助于减少血液的厚度，使您获得更多的氧气。吸收的氧气越多，您遇到的症状就越少。

治疗的另一个目标是减少并发症和副作用。这包括由于血流阻塞引起的头痛和瘙痒。

您的血液学家，血液病专家，将是负责您治疗的医生。他们将讨论您的治疗选择，其中将考虑您的疾病阶段，您的年龄，您的血液凝结风险以及您的耐受水平。

受到妥善治疗后，您将能够在PV上生活很多年。

初步治疗

治疗通常从服用阿司匹林和静脉放血开始，这与定期献血相似，将多余的血液从体内清除掉。

每天小剂量的阿司匹林可以帮助减少血栓的机会。定期放血可以帮助减少人体的红细胞体积，并有助于稳定血液计数。

药物治疗选择

如果您的PV对阿司匹林和放血方案的反应不佳，那么您的下一个选择就是处方药。

羟基脲是一种处方药，很可能是初始治疗后的第一个作用过程。被认为是温和的化疗形式。它会限制骨髓产生的细胞数量，通常是在您比其他人有更高的血凝风险时才服用。羟基脲的一些常见副作用包括过敏反应，低血球数，感染等。

干扰素α是另一种药物，通常开给年轻患者或孕妇。这种药物通常每周注射三次。它会提示您的身体降低您的血细胞计数。这种药物的主要缺点之一是价格昂贵。

Jakafi（ruxolitinib）是一种新药，于2014年被FDA批准用于那些不能耐受羟基脲的晚期PV患者。作为JAK2抑制剂，它停止了JAK2突变的作用。患有PV的人中约有95％具有JAK2基因突变，这会导致细胞不受控制的繁殖和血液增稠。

需要更多的研究来确定在PV治疗过程中尽早服用Jakafi的益处。因为它阻止JAK2基因突变发信号通知细胞在无控制的情况下繁殖，所以将来可能会更容易使用它。

骨髓移植

最后或最终的治疗选择之一是骨髓移植。当您的PV晚期并且所有其他治疗均无效时，您可以考虑使用此选项。如果您遇到严重的骨髓疤痕并且不再产生健康的，功能正常的血细胞，那么您可能还会考虑进行移植。

成功进行骨髓移植后，您将不再有PV症状。这是因为该疾病起源的干细胞将被替换。

但是，骨髓移植的并发症可能很严重。这包括您的身体排斥干细胞以及对器官的损害。确保事先与血液科医生讨论是否要进行骨髓移植。

光伏治疗的未来

由于无法完全治愈PV，因此研究和治疗的进步正在不断发展。

JAK2基因及其突变的发现是对PV理解的巨大进步。继续寻找导致这种突变的原因，一旦找到原因，您可能会看到治疗方案的更多进步。

临床试验是评估和测试新疗法的另一种方法。如果您有更高的血凝风险，您的血液科医生也可能会与您讨论临床试验。

无论您和您的血液学家决定哪种治疗方案是最好的，都知道PV可以得到有效控制和管理。