主动脉缩窄

主动脉将血液从心脏输送到为身体供血的血管。如果主动脉的一部分变窄，血液很难通过动脉。这称为主动脉缩窄。它是一种先天缺陷。

主动脉缩窄的确切原因尚不清楚。它是由出生前主动脉发育异常引起的。

主动脉缩窄在患有某些遗传疾病（例如特纳综合征）的人群中更为常见。

主动脉缩窄是出生时较常见的心脏病之一（先天性心脏缺陷）。这种异常约占所有先天性心脏缺陷的 5%。它最常在 40 岁以下的儿童或成人中被诊断出来。

主动脉有这个问题的人也可能在他们的大脑血管壁中有一个薄弱的区域。这种弱点会导致血管膨胀或膨胀。这被称为浆果动脉瘤。它会增加中风的风险。

主动脉缩窄可见于其他先天性心脏缺陷，例如：

• 二尖瓣主动脉瓣
• 主动脉瓣狭窄
• 室间隔缺损
• 动脉导管未闭

症状取决于有多少血液可以流过动脉。其他心脏缺陷也可能起作用。

大约有一半的新生儿会在出生后的最初几天出现症状。这些可能包括呼吸急促、进食问题、易怒、嗜睡或反应迟钝。在严重的情况下，婴儿可能会出现心力衰竭和休克。

在较轻的情况下，症状可能直到孩子进入青春期才会出现。症状包括：

• 胸痛
• 脚或腿冷
• 头晕或昏厥
• 运动能力下降
• 未能茁壮成长
• 运动时腿抽筋
• 鼻血
• 增长乏力
• 头痛欲裂
• 气促

也可能没有症状。

医疗保健提供者将进行体检并检查手臂和腿部的血压和脉搏。

• 腹股沟（股骨）区域或足部的脉搏会比手臂或颈部（颈动脉）的脉搏弱。有时，可能根本感觉不到股脉搏动。
• 腿部的血压通常比手臂的血压低。婴儿期后，手臂的血压通常较高。

提供者将使用听诊器听心脏并检查杂音。主动脉缩窄患者通常会发出刺耳的杂音，可在左锁骨下方或背部听到。也可能存在其他类型的杂音。

缩窄通常是在新生儿的第一次检查或健康检查中发现的。为婴儿测量脉搏是检查的重要组成部分，因为在孩子长大之前可能不会有任何其他症状。

诊断这种情况的测试可能包括：

• 心导管术和主动脉造影
• 胸部 X 光检查
• 超声心动图是诊断这种情况的最常用测试，也可用于监测手术后的患者
• 年龄较大的儿童可能需要心脏 CT
• 年龄较大的儿童可能需要进行胸部 MRI 或 MR 血管造影

多普勒超声和心导管检查均可用于查看主动脉不同区域的血压是否存在差异。

大多数有症状的新生儿会在出生后立即或不久后接受手术。他们将首先接受药物来稳定病情。

在年龄较大时被诊断出的儿童也需要手术。在大多数情况下，症状没有那么严重，因此可以花更多时间来计划手术。

在手术过程中，主动脉变窄的部分将被移除或打开。

• 如果问题区域很小，主动脉的两个自由端可能会重新连接。这称为端到端吻合。
• 如果主动脉的大部分被切除，可以使用移植物或患者自己的动脉之一来填充间隙。移植物可以是人造的或来自尸体。

有时，医生会尝试使用在血管内变宽的气球来拉开主动脉的狭窄部分。这种类型的手术称为球囊血管成形术。它可以代替手术进行，但失败率更高。

年龄较大的儿童在手术后通常需要药物来治疗高血压。有些人需要终身治疗这个问题。

主动脉缩窄可以通过手术治愈。手术后症状很快好转。

然而，主动脉修复后因心脏问题而死亡的风险会增加。鼓励与心脏病专家进行终生随访。

如果不进行治疗，大多数人会在 40 岁之前死亡。因此，医生最常建议患者在 10 岁之前进行手术。大多数情况下，修复缩窄的手术是在婴儿期进行的。

手术后动脉变窄或缩窄可以恢复。这在新生儿时接受手术的人中更有可能。

手术前、手术中或手术后不久可能发生的并发症包括：

• 主动脉区域变得非常大或膨胀
• 主动脉壁撕裂
• 主动脉破裂
• 脑出血
• 冠状动脉疾病 (CAD) 的早期发展
• 心内膜炎（心脏感染）
• 心脏衰竭
• 嘶哑
• 肾脏问题
• 下半身瘫痪（修复缩窄手术的罕见并发症）
• 严重的高血压
• 中风

长期并发症包括：

• 主动脉持续或反复变窄
• 心内膜炎
• 高血压

如果出现以下情况，请致电您的提供商：

• 您或您的孩子有主动脉缩窄的症状
• 您出现昏厥或胸痛（这些可能是严重问题的迹象）

没有已知的方法可以预防这种疾病。但是，意识到您的风险可能会导致早期诊断和治疗。

主动脉缩窄

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