硬皮病

硬皮病是一种涉及皮肤和身体其他部位瘢痕样组织积聚的疾病。它还会损害排列在小动脉壁上的细胞。

硬皮病是一种自身免疫性疾病。在这种情况下，免疫系统会错误地攻击和损害健康的身体组织。

硬皮病的病因不明。皮肤和其他器官中称为胶原蛋白的物质的积累会导致疾病的症状。

这种疾病最常影响 30 至 50 岁的人群。女性比男性更常患硬皮病。一些硬皮病患者有接触二氧化硅粉尘和聚氯乙烯的历史，但大多数人没有。

广泛的硬皮病可与其他自身免疫性疾病一起发生，包括系统性红斑狼疮和多发性肌炎。这些病例被称为未分化结缔组织病或重叠综合征。

某些类型的硬皮病仅影响皮肤，而其他类型的硬皮病影响整个身体。

• 局部硬皮病（也称为硬斑病）——通常只影响胸部、腹部或四肢的皮肤，但通常不影响手和面部。 Morphea 发展缓慢，很少在体内扩散或导致内脏器官损伤等严重问题。
• 系统性硬皮病或硬化症——可能会影响大面积的皮肤和器官，如心脏、肺或肾脏。有两种主要类型，局限性疾病（CREST 综合征）和弥漫性疾病。

硬皮病的皮肤症状可能​​包括：

• 手指或脚趾因低温而变蓝或变白（雷诺现象）
• 手指、手、前臂和面部皮肤的僵硬和紧绷
• 脱发
• 比正常肤色更深或更浅的皮肤
• 皮下的白色小钙块，有时会渗出一种白色物质，看起来像牙膏
• 指尖或脚趾上的疮（溃疡）
• 面部皮肤紧致如面膜
• 毛细血管扩张症，这是在面部表面或指甲边缘可见的小而变宽的血管

骨骼和肌肉症状可能包括：

• 关节疼痛、僵硬和肿胀，导致运动丧失。由于组织和肌腱周围的纤维化，手经常受累。
• 脚麻木和疼痛。

肺部疤痕可能导致呼吸问题，包括：

• 干咳
• 气促
• 喘息
• 患肺癌的风险增加

消化道问题可能包括：

• 吞咽困难
• 食管反流或胃灼热
• 饭后腹胀
• 便秘
• 腹泻
• 控制大便的问题

心脏问题可能包括：

• 心律不齐
• 心脏周围的液体
• 心肌纤维化，降低心脏功能

肾脏和泌尿生殖系统问题可能包括：

• 肾功能衰竭的发展
• 男性勃起功能障碍
• 女性阴道干涩

医疗保健提供者将进行完整的体检。考试可能显示：

• 手指、面部或其他部位的皮肤紧致、厚实。
• 可以用发光的放大镜观察指甲边缘的皮肤是否有小血管异常。
• 将检查肺部、心脏和腹部是否有异常。

将检查您的血压。硬皮病可导致肾脏中的小血管变窄。肾脏问题会导致高血压并降低肾脏功能。

血液和尿液检查可能包括：

• 抗核抗体 (ANA) 面板
• 硬皮病抗体检测
• ESR（sed率）
• 类风湿因子
• 全血细胞计数
• 代谢组，包括肌酐
• 心肌测试
• 尿液分析

其他测试可能包括：

• 胸部 X 光检查
• 肺部CT扫描
• 心电图 (ECG)
• 超声心动图
• 测试您的肺和胃肠 (GI) 道的工作情况
• 皮肤活检

硬皮病没有特殊的治疗方法。您的提供者将评估皮肤、肺、肾脏、心脏和胃肠道的疾病程度。

患有弥漫性皮肤病（而不是有限的皮肤受累）的人可能更容易患上进行性和内脏器官疾病。这种疾病被归类为弥漫性皮肤系统性硬化症 (dcSSc)。全身（全身）治疗最常用于这组患者。

您将被开具药物和其他治疗方法来控制您的症状并预防并发症。

用于治疗进行性硬皮病的药物包括：

• 皮质类固醇如泼尼松。然而，不推荐每天超过 10 毫克的剂量，因为更高的剂量可能会引发肾脏疾病和高血压。
• 抑制免疫系统的药物，如霉酚酸酯、环磷酰胺、环孢菌素或甲氨蝶呤。
• 羟氯喹治疗关节炎。

一些患有快速进展性硬皮病的人可能适合自体造血干细胞移植 (HSCT)。这种类型的治疗需要在专门的中心进行。

针对特定症状的其他治疗方法可能包括：

• 改善雷诺现象的治疗方法。
• 治疗胃灼热或吞咽问题的药物，如奥美拉唑。
• 用于高血压或肾脏问题的降压药，例如 ACE 抑制剂。
• 光疗可缓解皮肤增厚。
• 改善肺功能的药物，如波生坦和西地那非。

治疗通常也包括物理治疗。

有些人可以从参加针对硬皮病患者的支持小组中受益。

在一些人中，症状在最初几年迅速发展并继续恶化。然而，在大多数人中，这种疾病会慢慢恶化。

只有皮肤症状的人有更好的前景。广泛的（系统性）硬皮病可导致。

• 心脏衰竭
• 肺部瘢痕形成，称为肺纤维化
• 肺部高血压（肺动脉高压）
• 肾功能衰竭（硬皮病肾危象）
• 从食物中吸收营养的问题
• 癌症

如果您出现雷诺现象、皮肤逐渐增厚或吞咽困难，请致电您的提供者。

进行性系统性硬化症;系统性硬化症;有限的硬皮病； CREST 综合征;局部硬皮病； Morphea - 线性;雷诺现象——硬皮病

• 雷诺现象
• CREST综合征
• 硬皮病
• 毛细血管扩张症

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