坏死性血管炎

坏死性血管炎是一组涉及血管壁炎症的疾病。受影响血管的大小有助于确定这些疾病的名称以及疾病如何导致疾病。

坏死性血管炎可能是原发疾病，例如结节性多动脉炎或肉芽肿伴多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿）。在其他情况下，血管炎可能是另一种疾病的一部分，例如系统性红斑狼疮或丙型肝炎。

炎症的原因尚不清楚。这很可能与自身免疫因素有关。血管壁可能会结疤、变厚或死亡（坏死）。血管可能会关闭，从而中断其供应的组织的血流。血流不足会导致组织死亡。有时血管可能会破裂和流血（破裂）。

坏死性血管炎可能会影响身体任何部位的血管。因此，它会导致皮肤、大脑、肺、肠、肾脏、大脑、关节或任何其他器官出现问题。

发烧、发冷、疲劳、关节炎或体重减轻可能是最初的唯一症状。然而，症状可能出现在身体的几乎任何部位。

皮肤：

• 腿、手或身体其他部位出现红色或紫色肿块
• 手指和脚趾呈蓝色
• 由于缺氧导致组织死亡的迹象，例如疼痛、发红和无法愈合的溃疡

肌肉和关节：

• 关节痛
• 腿痛
• 肌肉无力

大脑和神经系统：

• 手臂、腿部或其他身体部位疼痛、麻木、刺痛
• 手臂、腿或其他身体部位的无力
• 大小不一的学生
• 眼皮下垂
• 吞咽困难
• 言语障碍
• 动作难度

肺和呼吸道：

• 咳嗽
• 气促
• 鼻窦充血和疼痛
• 咳血或从鼻子流血

其他症状包括：

• 腹痛
• 尿液或粪便带血
• 声音嘶哑或改变声音
• 供应心脏的动脉（冠状动脉）受损引起的胸痛

医疗保健提供者将进行完整的体检。神经系统（神经系统）检查可能会显示神经损伤的迹象。

可以进行的测试包括：

• 全血细胞计数、综合生化检查和尿液分析
• 胸部 X 光检查
• C反应蛋白试验
• 沉降率
• 肝炎验血
• 血液检测中性粒细胞抗体（ANCA 抗体）或核抗原（ANA）
• 冷球蛋白血液检测
• 补体水平的血液测试
  
• 成像研究，如血管造影、超声、计算机断层扫描 (CT) 扫描或磁共振成像 (MRI)
• 皮肤、肌肉、器官组织或神经活检

大多数情况下给予皮质类固醇。剂量将取决于病情的严重程度。

其他抑制免疫系统的药物可能会减少血管炎症。这些包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯。这些药物通常与皮质类固醇一起使用。这种组合使得可以用较低剂量的皮质类固醇控制疾病。

对于严重的疾病，环磷酰胺（Cytoxan）已使用多年。然而，利妥昔单抗（Rituxan）同样有效且毒性较小。

最近，托珠单抗（Actemra）被证明对巨细胞动脉炎有效，因此可以减少皮质类固醇的剂量。

坏死性血管炎可能是严重且危及生命的疾病。结果取决于血管炎的位置和组织损伤的严重程度。并发症可能由疾病和药物引起。大多数形式的坏死性血管炎需要长期随访和治疗。

并发症可能包括：

• 对受影响区域的结构或功能造成永久性损坏
• 坏死组织继发感染
• 所用药物的副作用

如果您有坏死性血管炎的症状，请致电您的提供者。

紧急症状包括：

• 身体不止一处出现问题，例如中风、关节炎、严重皮疹、腹痛或咳血
• 瞳孔大小的变化
• 手臂、腿或其他身体部位的功能丧失
• 言语问题
• 吞咽困难
• 弱点
• 剧烈腹痛
  

没有已知的方法可以预防这种疾病。

• 循环系统

珍妮特 JC，福尔克 RJ。肾和系统性血管炎。在：Feehally J、Floege J、Tonelli M、Johnson RJ 编辑。 综合临床肾脏病学.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2019 年：第 25 章。

Jennette JC、Weimer ET、Kidd J. 血管炎。在：McPherson RA，Pincus MR，编辑。 Henry 的临床诊断和实验室方法管理.第 23 版。密苏里州圣路易斯：爱思唯尔； 2017 年：第 53 章。

Rhee RL、Hogan SL、Poulton CJ 等。抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴肾病患者的长期结局趋势。 关节炎风湿病. 2016;68(7):1711-1720。 PMID：26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428。

Specks U、Merkel PA、Seo P 等。缓解诱导方案对 ANCA 相关血管炎的疗效。 N Engl J Med. 2013;369(5):417-427。 PMID：23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481。

Stone JH、Klearman M、Collinson N. 托珠单抗治疗巨细胞动脉炎的试验。 N Engl J Med. 2017;377(15):1494-1495。 PMID：29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600。