抗磷脂综合征 - APS

抗磷脂综合征 (APS) 是一种自身免疫性疾病，涉及频繁的血凝块（血栓形成）。当您出现这种情况时，您身体的免疫系统会产生异常蛋白质，攻击血细胞和血管内壁。这些抗体的存在会导致血流问题，并导致全身血管中出现危险的凝块。

APS 的确切原因尚不清楚。某些基因变化和其他因素（如感染）都可能导致问题的发展。

它常见于患有其他自身免疫性疾病的人，例如系统性红斑狼疮 (SLE)。这种情况女性多于男性，多见于有反复流产史的女性。

有些人携带上述抗体，但没有 APS。某些触发因素可能会导致这些人出现血栓，包括：

• 抽烟
• 长期卧床休息
• 怀孕
• 激素疗法或避孕药
• 癌症
• 肾脏疾病

即使您有抗体，您也可能没有任何症状。可能出现的症状包括：

• 腿部、手臂或肺部出现血凝块。凝块可以在静脉或动脉中。
• 反复流产或死产。
• 皮疹，在某些人身上。

在极少数情况下，血块会在几天内突然在许多动脉中形成。这被称为灾难性抗磷脂综合征（CAPS）。它会导致中风以及肾脏、肝脏和全身其他器官的凝块，以及四肢的坏疽。

狼疮抗凝物和抗磷脂抗体的检测可以在以下情况下进行：

• 发生意外的血凝块，例如年轻人或没有其他血凝块危险因素的人。
• 一名妇女有反复流产史。

狼疮抗凝试验是凝血试验。抗磷脂抗体 (aPL) 导致实验室检测异常。

凝血测试的类型可能包括：

• 活化部分凝血活酶时间 (aPTT)
• 罗素毒蛇毒时间
• 凝血活酶抑制试验

还将进行抗磷脂抗体 (aPL) 测试。他们包括：

• 抗心磷脂抗体检测
• beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI) 抗体

如果您的 aPL 或狼疮抗凝剂检测呈阳性，并且出现以下一种或多种情况，您的医疗保健提供者将诊断出抗磷脂抗体综合征 (APS)：

• 一个血块
• 反复流产

阳性测试需要在 12 周后确认。如果您的检测结果呈阳性而没有该疾病的其他特征，您将不会被诊断为 APS。

APS 的治疗旨在防止新血凝块形成或现有凝块变大引起的并发症。您将需要服用某种形式的血液稀释药物。如果您还患有自身免疫性疾病，例如狼疮，您也需要控制病情。

确切的治疗将取决于您的病情的严重程度及其引起的并发症。

抗磷脂抗体综合征 (APS)

一般来说，如果您患有 APS，您将需要长时间使用血液稀释剂进行治疗。初始治疗可能是肝素。这些药物通过注射给药。

在大多数情况下，然后开始口服华法林（香豆素）。有必要经常监测抗凝水平。这通常使用 INR 测试来完成。

如果您患有 APS 并怀孕，您将需要由该疾病专家的提供者密切跟踪。怀孕期间您不会服用华法林，而是会注射肝素。

如果您患有 SLE 和 APS，您的提供者也会建议您服用羟氯喹。

目前，不推荐使用其他类型的血液稀释药物。

灾难性抗磷脂综合征（CAPS）

联合抗凝治疗、高剂量皮质类固醇和血浆置换的 CAPS 治疗对大多数人有效。有时 IVIG、利妥昔单抗或依库珠单抗也用于严重病例。

狼疮抗凝剂或 APL 阳性测试

如果您没有症状、流产或从未出现过血栓，则不需要治疗。

采取以下步骤来帮助防止血栓形成：

• 避免使用大多数避孕药或激素治疗更年期（女性）。
• 不要吸烟或使用其他烟草产品。
• 在长途飞行期间或其他需要长时间坐着或躺着的时候起身走动。
• 当你不能四处走动时，上下移动你的脚踝。

您将被开具稀释血液的药物（如肝素和华法林）以帮助预防血栓：

• 手术后
• 骨折后
• 患有活动性癌症
• 当您需要长时间坐下或躺下时，例如在住院期间或在家中康复时

您可能还需要在手术后 3 至 4 周内服用血液稀释剂以降低血栓风险。

如果不进行治疗，APS 患者会重复凝血。大多数情况下，通过适当的治疗，包括长期抗凝治疗，结果是好的。尽管进行了治疗，但有些人可能会出现难以控制的血栓。这可能导致 CAPS，这可能会危及生命。

如果您注意到血栓的症状，请致电您的提供者，例如：

• 腿部肿胀或发红
• 气促
• 手臂或腿部疼痛、麻木和肤色苍白

如果您反复流产（流产），也请咨询您的提供者。

抗心磷脂抗体；休斯综合征

• 面部系统性红斑狼疮皮疹
• 血块

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