继发性系统性淀粉样变性

继发性系统性淀粉样变性是一种异常蛋白质在组织和器官中积聚的疾病。异常蛋白质的团块称为淀粉样蛋白沉积物。

次要意味着它是由于另一种疾病或情况而发生的。例如，这种情况通常是由于长期（慢性）感染或炎症引起的。相比之下，原发性淀粉样变性意味着没有其他疾病导致这种情况。

全身性意味着疾病会影响整个身体。

继发性系统性淀粉样变性的确切原因尚不清楚。如果您有长期感染或炎症，则更有可能发展为继发性系统性淀粉样变性。

这种情况可能发生在：

• 强直性脊柱炎——一种关节炎，主要影响脊柱的骨骼和关节
• 支气管扩张症——肺部大气道因慢性感染而受损的疾病
• 慢性骨髓炎——骨感染
• 囊性纤维化 - 导致肺部、消化道和身体其他部位积聚粘稠粘液的疾病，导致肺部慢性感染
• 家族性地中海热 - 反复发烧和炎症的遗传性疾病，经常影响腹部、胸部或关节的内壁
• 毛细胞白血病——一种血癌
• 霍奇金病——淋巴组织癌
• 幼年特发性关节炎——影响儿童的关节炎
• 多发性骨髓瘤——一种血癌
• Reiter 综合征——一组导致关节、眼睛、泌尿和生殖系统肿胀和炎症的病症）
• 类风湿关节炎
• 系统性红斑狼疮——一种自身免疫性疾病
• 结核

继发性系统性淀粉样变性的症状取决于哪些身体组织受到蛋白质沉积物的影响。这些沉积物会损害正常组织。这可能会导致这种疾病的症状或体征，包括：

• 皮肤出血
• 疲劳
• 心律不齐
• 手脚麻木
• 皮疹
• 气促
• 吞咽困难
• 肿胀的手臂或腿
• 肿胀的舌头
• 弱手抓地力
• 减肥

医疗保健提供者将进行身体检查并询问您的症状。

可以进行的测试包括：

• 腹部超声（可能显示肝脏或脾脏肿大）
• 皮下脂肪活检或抽吸（皮下脂肪）
• 直肠活检
• 皮肤活检
• 骨髓活检
• 验血，包括肌酐和 BUN
• 超声心动图
• 心电图 (ECG)
• 神经传导速度
• 尿液分析

应该治疗导致淀粉样变性的病症。在某些情况下，处方药秋水仙碱或生物药物（治疗免疫系统的药物）。

一个人的表现取决于哪些器官受到影响。还取决于是否可以控制引起它的疾病。如果疾病涉及心脏和肾脏，则可能导致器官衰竭和死亡。

继发性系统性淀粉样变性可能导致的健康问题包括：

• 内分泌失调
• 心脏衰竭
• 肾功能衰竭
• 呼吸衰竭

如果您有这种情况的症状，请致电您的提供者。以下是需要立即就医的严重症状：

• 流血的
• 心律不齐
• 麻木
• 气促
• 肿胀
• 抓地力弱

如果您患有已知会增加患这种疾病的风险的疾病，请确保您得到治疗。这可能有助于预防淀粉样变性。

淀粉样变性 - 继发系统性； AA淀粉样变性

• 手指淀粉样变性
• 面部淀粉样变性
• 抗体

格茨 MA。淀粉样变性。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 188 章。

爸爸 R，拉赫曼 HJ。继发性，AA，淀粉样变性。 Rheum Dis Clin North Am. 2018;44(4):585-603。 PMID：30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625。