寻常型天疱疮

寻常型天疱疮 (PV) 是一种皮肤自身免疫性疾病。它涉及皮肤和粘膜的水疱和疮（糜烂）。

免疫系统会产生针对皮肤和粘膜中特定蛋白质的抗体。这些抗体破坏了皮肤细胞之间的结合。这导致形成水泡。确切原因尚不清楚。

在极少数情况下，天疱疮是由某些药物引起的，包括：

• 一种叫做青霉胺的药物，可以去除血液中的某些物质（螯合剂）
• 称为 ACE 抑制剂的血压药物
• 非甾体抗炎药（NSAIDs）

天疱疮不常见。它最常发生在中年或老年人身上。

大约 50% 的患有这种疾病的人首先会在口腔中出现疼痛的水泡和溃疡。其次是皮肤水泡。皮肤溃疡可能来来去去。

皮肤疮可描述为：

• 排水
• 渗出
• 结痂
• 剥落或容易脱落

它们可能位于：

• 在嘴里和喉咙里
• 在头皮、躯干或其他皮肤区域

当未受影响的皮肤表面用棉签或手指横向摩擦时，皮肤很容易分离。这被称为正 Nikolsky 征。

通常进行皮肤活检和血液检查以确认诊断。

天疱疮的严重病例可能需要伤口处理，类似于严重烧伤的治疗。 PV 患者可能需要住院并在烧伤病房或重症监护病房接受治疗。

治疗旨在减轻症状，包括疼痛。它还旨在预防并发症，尤其是感染。

治疗可能涉及：

• 用于控制或预防感染的抗生素和抗真菌药物
• 如果有严重的口腔溃疡，则通过静脉 (IV) 给予液体和电解质
• 如果有严重的口腔溃疡，静脉喂食
• 麻木（麻醉）含片以减轻口腔溃疡疼痛
• 如果局部疼痛缓解不够，则使用止痛药

需要全身（全身）治疗来控制天疱疮，应尽早开始。全身治疗包括：

• 一种叫做氨苯砜的抗炎药
• 皮质类固醇
• 含金药物
• 抑制免疫系统的药物（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢菌素、环磷酰胺、霉酚酸酯或利妥昔单抗）

抗生素可用于治疗或预防感染。偶尔使用静脉注射免疫球蛋白 (IVIg)。

血浆置换术可与全身药物一起使用，以减少血液中抗体的数量。血浆置换是一种从血液中取出含有抗体的血浆并用静脉输液或捐赠的血浆代替的过程。

溃疡和水泡治疗包括舒缓或干燥乳液、湿敷料或类似措施。

如果不进行治疗，这种情况可能会危及生命。严重感染是最常见的死亡原因。

通过治疗，这种疾病往往是慢性的。治疗的副作用可能很严重或致残。

PV的并发症包括：

• 继发性皮肤感染
• 严重脱水
• 药物的副作用
• 感染通过血流传播（败血症）

您的医疗保健提供者应该检查任何无法解释的水泡。

如果您接受过 PV 治疗并且出现以下任何症状，请致电您的提供者：

• 发冷
• 发热
• 一般的不适感
• 关节疼痛
• 肌肉疼痛
• 新的水泡或溃疡

• 背部寻常型天疱疮
• 寻常型天疱疮 - 口腔病变

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