肺动静脉瘘
肺动静脉瘘是肺动脉和静脉之间的异常连接。结果,血液在没有获得足够氧气的情况下通过肺部。
肺动静脉瘘通常是肺血管发育异常的结果。大多数发生在遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 患者中。这些人的身体许多其他部位通常有异常血管。
瘘管也可能是肝病或肺损伤的并发症,尽管这些原因不太常见。
许多人没有任何症状。当出现症状时,它们可能包括:
- 血痰
- 呼吸困难
- 运动困难
- 流鼻血
- 用力气短
- 胸痛
- 蓝色皮肤(紫绀)
- 杵状指
医疗保健提供者将对您进行检查。考试可能显示:
- 皮肤或粘膜上的异常血管(毛细血管扩张)
- 异常声音,当听诊器放在异常血管上时称为杂音
- 用脉搏血氧仪测量时氧含量低
可以进行的测试包括:
- 动脉血气,有氧和无氧(通常氧气治疗不会像预期的那样改善动脉血气)
- 全血细胞计数(CBC)
- 胸部 X 光检查
- 胸部CT扫描
- 带有气泡研究的超声心动图检查心脏功能并评估是否存在分流
- 肺功能测试
- 灌注放射性核素肺扫描可测量肺所有区域的呼吸和循环(灌注)
- 肺动脉造影查看肺动脉
少数没有症状的人可能不需要治疗。对于大多数瘘管患者来说,选择的治疗方法是在动脉造影(栓塞)期间阻塞瘘管。
有些人可能需要手术切除异常血管和附近的肺组织。
当动静脉瘘是由肝脏疾病引起时,治疗方法是肝脏移植。
患有 HHT 的人的前景不如没有 HHT 的人。对于没有 HHT 的人来说,切除异常血管的手术通常会有很好的结果,而且病情不太可能复发。
对于以肝病为病因的患者,预后取决于肝病。
并发症可能包括:
- 肺部出血
- 由从肺部到手臂、腿部或大脑的血凝块引起的中风(矛盾性静脉栓塞)
- 脑或心脏瓣膜感染,尤其是 HHT 患者
如果您经常流鼻血或呼吸困难,请致电您的提供者,特别是如果您也有 HHT 的个人或家族病史。
由于 HHT 通常是遗传性的,因此通常不可能进行预防。在某些情况下,遗传咨询可能会有所帮助。
动静脉畸形 - 肺
肖夫林 CL,杰克逊 JE。肺血管异常。在:Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD 等人编辑。 Murray 和 Nadel 的呼吸内科教科书.第 6 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 61 章。
Stowell J,吉尔曼医学博士,沃克 CM。先天性胸椎畸形。在:谢泼德 JO,编辑。 胸腔成像:必要条件.第 3 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2019 年:第 8 章。
Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人和儿童患者的先天性心脏病。在:Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E,编辑。 Braunwald 的心脏病:心血管医学教科书.第 11 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2019 年:第 75 章。