三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁是一种出生时就存在的心脏病（先天性心脏病），其中三尖瓣心脏瓣膜缺失或发育异常。该缺陷阻止了从右心房到右心室的血流。其他心脏或血管缺陷通常同时存在。

三尖瓣闭锁是一种罕见的先天性心脏病。每 100,000 名活产婴儿中约有 5 人受其影响。五分之一的患有这种疾病的人还会有其他心脏问题。

正常情况下，血液从身体流入右心房，然后通过三尖瓣到达右心室，最后到达肺部。如果三尖瓣没有打开，血液就不能从右心房流到右心室。由于三尖瓣的问题，血液最终无法进入肺部。这是它必须去吸收氧气（变得含氧）的地方。

相反，血液通过左右心房之间的孔。在左心房，它与从肺部返回的富氧血液混合。这种富氧和缺氧血液的混合物然后从左心室泵入体内。这会导致血液中的氧含量低于正常水平。

在三尖瓣闭锁患者中，肺部通过左右心室之间的孔（如上所述）或通过维持称为动脉导管的胎儿血管接收血液。动脉导管将肺动脉（通向肺的动脉）连接到主动脉（通向身体的主动脉）。它在婴儿出生时存在，但通常在出生后不久自行关闭。

症状包括：

• 由于血液中的氧含量低，皮肤呈蓝色（紫绀）
• 呼吸急促
• 疲劳
• 增长乏力
• 气促

这种情况可能会在常规产前超声成像或婴儿出生后检查时发现。出生时皮肤呈蓝色。心脏杂音通常在出生时就出现，并且可能会在几个月内增加。

测试可能包括以下内容：

• 心电图
• 超声心动图
• 胸部 X 光检查
• 心导管检查
• 心脏核磁共振
• 心脏CT扫描

一旦做出诊断，婴儿通常会被送入新生儿重症监护病房 (NICU)。一种叫做前列腺素 E1 的药物可用于保持动脉导管开放，以便血液循环到肺部。

通常，患有这种疾病的患者需要手术。如果心脏无法将足够的血液泵出到肺部和身体其他部位，第一次手术通常会在出生后的最初几天内进行。在此过程中，插入人工分流器以保持血液流向肺部。在某些情况下，不需要第一次手术。

之后，在大多数情况下，婴儿会回家。孩子需要每天服用一种或多种药物，并由儿科心脏病专家密切跟踪。该医生将决定何时进行第二阶段手术。

下一阶段的手术​​称为 Glenn 分流术或半丰坦手术。该程序将携带缺氧血液的一半静脉从身体上半部直接连接到肺动脉。手术最常在孩子 4 至 6 个月大时进行。

在第一阶段和第二阶段，孩子可能看起来仍然是蓝色的（紫绀）。

第三阶段，最后一步，称为丰坦手术。从身体携带缺氧血液的其余静脉直接连接到通向肺部的肺动脉。左心室现在只需要泵到身体，而不是肺部。这种手术通常在孩子 18 个月到 3 岁时进行。在这最后一步之后，婴儿的皮肤不再是蓝色的。

在大多数情况下，手术会改善病情。

并发症可能包括：

• 不规则、快速的心律（心律失常）
• 慢性腹泻（来自一种称为蛋白质丢失性肠病的疾病）
• 心脏衰竭
• 腹部（腹水）和肺部（胸腔积液）中的液体
• 人工分流器堵塞
• 中风和其他神经系统并发症
• 猝死

如果您的婴儿有以下情况，请立即联系您的医疗保健提供者：

• 呼吸模式的新变化
• 进食问题
• 皮肤变蓝

没有已知的方法可以预防三尖瓣闭锁。

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• 心脏 - 中间部分
• 三尖瓣闭锁

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