作者: Alice Brown
创建日期: 24 可能 2021
更新日期: 1 四月 2025
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有请主角儿:28岁女孩受“巨人症”困扰,长得漂亮却不能直立行走
视频: 有请主角儿:28岁女孩受“巨人症”困扰,长得漂亮却不能直立行走

巨人症是由于儿童时期生长激素 (GH) 过量导致的异常生长。

巨人症非常罕见。 GH 释放过多的最常见原因是脑垂体的非癌性(良性)肿瘤。其他原因包括:

  • 影响皮肤颜色(色素沉着)并导致皮肤、心脏和内分泌(激素)系统良性肿瘤的遗传性疾病(卡尼复合体)
  • 影响骨骼和皮肤色素沉着的遗传性疾病(McCune-Albright 综合征)
  • 一个或多个内分泌腺过度活跃或形成肿瘤的遗传性疾病(多发性内分泌肿瘤 1 型或 4 型)
  • 形成垂体瘤的遗传性疾病
  • 在大脑和脊柱神经上形成肿瘤的疾病(神经纤维瘤病)

如果在正常骨骼生长停止后(青春期末)出现过量的 GH,这种情况称为肢端肥大症。

孩子的身高以及肌肉和器官都会增长。这种过度的增长使孩子在他或她的年龄范围内变得非常大。


其他症状包括:

  • 青春期延迟
  • 双重视力或侧面(周边)视力困难
  • 非常突出的前额(前凸)和突出的下巴
  • 牙齿之间的缝隙
  • 头痛
  • 出汗增多
  • 月经不调(月经)
  • 关节痛
  • 手指和脚趾粗大的手和脚
  • 母乳的释放
  • 睡眠问题
  • 面部特征的增厚
  • 弱点
  • 语音变化

医疗保健提供者将进行体检并询问孩子的症状。

可以订购的实验室测试包括:

  • 皮质醇
  • 雌二醇(女孩)
  • GH抑制试验
  • 催乳素
  • 胰岛素样生长因子-I
  • 睾酮(男孩)
  • 甲状腺激素

也可能会要求进行影像学检查,例如头部 CT 或 MRI 扫描,以检查垂体瘤。

对于垂体瘤,手术可以治愈很多病例。


当手术不能完全切除肿瘤时,可使用药物阻断或减少GH释放或阻止GH到达靶组织。

有时放射治疗用于减小手术后肿瘤的大小。

垂体手术通常能成功地限制 GH 的产生。

早期治疗可以逆转由 GH 过量引起的许多变化。

手术和放射治疗可能会导致其他垂体激素水平降低。这可能导致以下任何一种情况:

  • 肾上腺功能不全(肾上腺不能产生足够的激素)
  • 尿崩症(极度口渴和排尿过多;在极少数情况下)
  • 性腺机能减退(身体的性腺产生很少或不产生激素)
  • 甲状腺功能减退症(甲状腺不能制造足够的甲状腺激素)

如果您的孩子有过度生长的迹象,请致电您的提供者。

巨人症无法预防。早期治疗可以防止疾病恶化并有助于避免并发症。


垂体巨人;生长激素分泌过多;生长激素 - 生产过剩

  • 内分泌腺

Katznelson L、Laws ER Jr、Melmed S 等;内分泌学会。肢端肥大症:内分泌学会临床实践指南。 临床内分泌代谢杂志. 2014;99(11):3933-3951。 PMID:25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808。

Melmed S. 肢端肥大症。在:Jameson JL、De Groot LJ、de Kretser DM 等人编辑。 内分泌学:成人和儿童.第 7 版。宾夕法尼亚州费城:Elsevier Saunders; 2016 年:第 12 章。

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