作者: Eric Farmer
创建日期: 9 行进 2021
更新日期: 1 四月 2025
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731+8760心内膜垫缺损怎么办
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心内膜垫缺损 (ECD) 是一种异常的心脏状况。分隔所有四个心室的壁形成不良或不存在。此外,分隔心脏上腔和下腔的瓣膜在形成过程中存在缺陷。 ECD 是一种先天性心脏病,这意味着它从出生就存在。

ECD 发生在婴儿还在子宫内生长的时候。心内膜垫是两个较厚的区域,形成分隔心脏四个腔室的壁(隔膜)。它们还形成二尖瓣和三尖瓣。这些是将心房(顶部收集室)与心室(底部泵室)分开的阀门。

心脏两侧缺乏分离会导致几个问题:

  • 流向肺部的血流量增加。这导致肺部压力增加。在 ECD 中,血液通过异常开口从心脏左侧流向右侧,然后流向肺部。更多的血液流入肺部会使肺部的血压升高。
  • 心脏衰竭。泵血所需的额外努力使心脏比平时更努力地工作。心肌可能会增大和减弱。这会导致婴儿肿胀、呼吸困难以及喂养和生长困难。
  • 紫绀。随着肺部血压升高,血液开始从心脏右侧流向左侧。缺氧的血液与富氧的血液混合。结果,氧气比平时少的血液被泵出到身体里。这会导致紫绀或皮肤发蓝。

ECD 有两种类型:


  • 完成 ECD。这种情况涉及房间隔缺损 (ASD) 和室间隔缺损 (VSD)。具有完整 ECD 的人只有一个大心脏瓣膜(普通 AV 瓣膜),而不是两个不同的瓣膜(二尖瓣和三尖瓣)。
  • 部分(或不完整)ECD。在这种情况下,仅存在 ASD,或存在 ASD 和 VSD。有两个不同的瓣膜,但其中一个(二尖瓣)通常是异常的,其中有一个开口(“裂口”)。这种缺陷会使血液通过瓣膜回流。

ECD 与唐氏综合症密切相关。一些基因变化也与 ECD 相关。然而,ECD 的确切原因尚不清楚。

ECD 可能与其他先天性心脏缺陷有关,例如:

  • 双出口右心室
  • 单心室
  • 大血管的换位
  • 法洛四联症

ECD 的症状可能包括:

  • 婴儿轮胎容易
  • 皮肤颜色发蓝,也称为紫绀(嘴唇也可能是蓝色的)
  • 喂养困难
  • 未能增加体重和成长
  • 经常发生肺炎或感染
  • 苍白的皮肤(苍白)
  • 呼吸急促
  • 心跳加速
  • 出汗
  • 腿部或腹部肿胀(儿童罕见)
  • 呼吸困难,尤其是在喂食期间

在检查期间,医疗保健提供者可能会发现 ECD 的迹象,包括:


  • 异常心电图 (ECG)
  • 扩大的心脏
  • 心脏杂音

患有部分 ECD 的儿童在童年时期可能没有这种疾病的体征或症状。

诊断 ECD 的测试包括:

  • 超声心动图,这是一种可以观察心脏结构和心脏内部血流的超声波
  • 心电图,测量心脏的电活动
  • 胸部 X 光检查
  • MRI,可提供心脏的详细图像
  • 心脏导管插入术,一种将细管(导管)放入心脏以观察血流并准确测量血压和氧气水平的过程

需要手术来关闭心腔之间的孔,并形成不同的三尖瓣和二尖瓣。手术时间取决于孩子的状况和 ECD 的严重程度。通常可以在婴儿 3 至 6 个月大时进行。纠正 ECD 可能需要多次手术。


您孩子的医生可能会开药:

  • 治疗心力衰竭的症状
  • 如果 ECD 使您的宝宝​​病得很重,则在手术前

这些药物将帮助您的孩子在手术前增加体重和力量。经常使用的药物包括:

  • 利尿剂(水丸)
  • 使心脏收缩力更强的药物,如地高辛

应在婴儿出生后的第一年进行完整的 ECD 手术。否则,可能会发生无法逆转的肺损伤。患有唐氏综合症的婴儿往往更早地患上肺部疾病。因此,早期手术对这些婴儿非常重要。

您宝宝的表现取决于:

  • ECD 的严重性
  • 孩子的整体健康
  • 肺部疾病是否已经发展

许多儿童在 ECD 得到纠正后过着正常、积极的生活。

ECD 的并发症可能包括:

  • 充血性心力衰竭
  • 死亡
  • 艾森曼格综合征
  • 肺部高血压
  • 对肺部造成不可逆转的伤害

ECD 手术的某些并发症可能在孩子成年后才会出现。这些包括心律问题和二尖瓣泄漏。

患有 ECD 的儿童在手术前后可能有心脏感染(心内膜炎)的风险。询问您孩子的医生您的孩子是否需要在某些牙科手术前服用抗生素。

如果您的孩子出现以下情况,请致电您孩子的提供者:

  • 轮胎容易
  • 呼吸困难
  • 有蓝色的皮肤或嘴唇

如果您的宝宝没有成长或体重增加,也请与提供者联系。

ECD 与多种遗传异常有关。有 ECD 家族史的夫妇可能希望在怀孕前寻求遗传咨询。

房室 (AV) 管缺损;房室间隔缺损; AVSD;普通AV孔口;原发孔房间隔缺损;先天性心脏缺陷 - ECD;出生缺陷 - ECD;紫绀 - ECD

  • 室间隔缺损
  • 房间隔缺损
  • 房室管(心内膜垫缺损)

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