关于特发性肺纤维化（IPF）恶化

内容

• 什么是特发性肺纤维化（IPF）？
• 什么是急性加重？
• 有哪些危险因素？
• 我会急性加重吗？
• 急性发作如何治疗？
• 药物治疗
• 即将发生什么？

什么是特发性肺纤维化（IPF）？

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性肺部疾病，其特征是在肺囊壁之间形成疤痕组织。随着疤痕组织的变厚和变硬，肺部无法有效吸收氧气。

IPF是渐进的，这意味着疤痕随着时间的推移而恶化。

主要症状是呼吸急促。它还会导致血液中的氧气减少，从而导致疲劳。

什么是急性加重？

IPF的急性加重是一种相对突然的，无法解释的病情恶化。基本上，一个人的肺部疤痕变得更加严重，并且这个人的呼吸变得极其困难。这种气短或呼吸困难甚至比以前更严重。

病情加重的人可能患有医疗状况，例如感染或心力衰竭。但是，这些其他条件不足以解释其极端的呼吸问题。

与慢性阻塞性肺疾病（COPD）等其他肺部疾病的恶化不同，在IPF中，这不仅仅是呼吸困难的问题。 IPF造成的损坏是永久性的。术语“急性”仅表示恶化相当快地发生，通常在30天内。

有哪些危险因素？

到目前为止，对IPF恶化的危险因素知之甚少。

IPF的急性加重似乎与任何导致肺部疾病加重的常见危险因素无关。这些包括：

• 年龄
• 性别
• 病程
• 吸烟状况
• 先前的肺功能

我会急性加重吗？

如果不了解危险因素，就很难预测自己是否会急性加重。研究人员并不一定同意急性加重的发生率。

一项研究确定，约有14％的IPF患者在诊断后的一年内会经历急性加重，而在三年内会发生21％的急性加重。在临床试验中，发病率似乎要低得多。

急性发作如何治疗？

有效治疗急性加重的方法很少。

IPF在医学领域是一种鲜为人知的疾病，急性发作更是如此。尚无针对急性加重的盲目，随机或对照研究。

通常，治疗是支持性的或姑息性的。目的不是要挽回损失，而是要使人的呼吸更轻松，并尽可能长地感觉良好。

护理可能包括补充氧气，焦虑药物以及其他使人保持镇静和更规律地呼吸的方法。

药物治疗

在某些情况下，可以使用药物治疗。

目前，美国食品药品监督管理局（FDA）批准了两种药物来治疗IPF：

• nintedanib（Ofev），一种抗纤维化药物
• 吡非尼酮（Esbriet，Pirfenex，Pirespa），一种抗纤维化和抗炎药

如果医生不能完全排除导致病情加重的感染，可以建议使用大剂量的广谱抗生素。

如果怀疑自身免疫反应，医生可能会开出抑制免疫系统的药物。这些可能包括皮质类固醇，其他免疫抑制剂，甚至是抗癌药物，例如环磷酰胺。

即将发生什么？

新兴的有希望的研究正在研究几种潜在的IPF急性加重治疗方法：

• 纤维化介质及其对减缓瘢痕组织形成的作用
• 成纤维细胞增生，涉及伤口愈合的正常身体过程
• 新的和不同的免疫抑制剂药物和抗生素
• 去除某些免疫系统细胞，以了解这如何减缓IPF的进程或降低急性加重的风险

虽然现在尚无法确定这项研究是否会导致急性加重的有效治疗，但为时过早，但令人鼓舞的是，我们已经知道更多地关注这种相对未知的疾病。在此处了解有关IPF治疗的未来的更多信息。