囊性纤维化患者的预期寿命是多少？
内容
什么是囊性纤维化？
囊性纤维化是一种慢性疾病，会导致反复的肺部感染，并使呼吸变得越来越困难。原因是CFTR基因有缺陷。异常影响产生粘液和汗水的腺体。大多数症状会影响呼吸系统和消化系统。
有些人携带有缺陷的基因，但从未发展成囊性纤维化。如果您从父母双方那里继承了有缺陷的基因，您就只能患上这种疾病。
当两个携带者生育一个孩子时，孩子患囊性纤维化的可能性只有25％。孩子有50％的机会成为携带者，孩子有25％的机会根本不会继承突变。
CFTR基因有许多不同的突变，因此该疾病的症状和严重程度因人而异。
继续阅读以了解更多有关谁处于危险之中，更好的治疗选择以及为什么囊性纤维化患者的寿命比以往更长的信息。
预期寿命是多少？
近年来，用于囊性纤维化患者的治疗方法已有进展。很大程度上由于这些改进的治疗方法，在过去的25年中，囊性纤维化患者的寿命一直在稳步提高。仅在几十年前，大多数患有囊性纤维化的儿童还没有成年。
在今天的美国和英国，平均预期寿命为35至40岁。有些人的生活远不止于此。
在某些国家（包括萨尔瓦多，印度和保加利亚）不到15岁，他们的预期寿命大大降低。
如何治疗？
有许多用于治疗囊性纤维化的技术和疗法。一个重要的目标是放松粘液并保持呼吸道通畅。另一个目标是改善营养吸收。
由于存在各种症状以及症状的严重程度，因此每个人的治疗方法都不同。您的治疗选择取决于您的年龄，任何并发症以及对某些疗法的反应程度。最有可能需要组合治疗，其中包括：
- 运动和理疗
- 口服或静脉营养补充
- 清除肺部粘液的药物
- 支气管扩张药
- 皮质类固醇
- 减少胃酸的药物
- 口服或吸入抗生素
- 胰酶
- 胰岛素
CFTR调节剂是针对遗传缺陷的新型治疗方法之一。
如今，越来越多的囊性纤维化患者正在接受肺移植。在美国，2014年有202位患有这种疾病的人接受了肺移植。尽管肺移植不能治愈，但可以改善健康状况并延长寿命。 40岁以上的囊性纤维化患者中有六分之一接受了肺移植。
囊性纤维化有多常见？
在全球范围内，有70,000至100,000的人患有囊性纤维化。
在美国，约有30,000人与之共处。每年，医生诊断出1000多例病例。
在北欧血统的人中，这种情况比其他种族中的人更为普遍。每2500至3500个白人新生儿发生一次。在黑人中，这一比率为17,000人中的一个，而在亚裔美国人中，这一比率为31,000人中的一个。
据估计，在美国大约有三分之一的人携带该缺陷基因。大多数人不知道并且会一直这样，除非家庭成员被诊断出患有囊性纤维化
在加拿大，每3,600名新生儿中就有1名患有这种疾病。囊性纤维化会影响欧盟的新生儿和澳大利亚出生的2500名婴儿中的一名。
该病在亚洲很少见。在世界某些地区，该疾病的诊断和报告可能不足。
男性和女性受到的影响大致相同。
有哪些症状和并发症？
如果患有囊性纤维化，则粘液和汗液会流失大量盐分，这就是为什么皮肤会变咸的原因。盐分流失会在您的血液中造成矿物质失衡，从而导致：
- 心律异常
- 低血压
- 休克
最大的问题是肺部很难清除粘液。它会积聚并阻塞肺部和呼吸道。除了使呼吸困难之外，它还鼓励机会性细菌感染。
囊性纤维化也影响胰腺。那里的粘液堆积会干扰消化酶，使人体难以加工食物并吸收维生素和其他营养物质。
囊性纤维化的症状可能包括：
- 棍状的手指和脚趾
- 喘息或呼吸急促
- 鼻窦感染或鼻息肉
- 咳嗽有时会产生痰或含血
- 慢性咳嗽导致肺萎陷
- 反复出现肺部感染，如支气管炎和肺炎
- 营养不良和维生素缺乏症
- 生长不良
- 油腻的大便
- 男性不育
- 囊性纤维化相关糖尿病
- 胰腺炎
- 胆结石
- 肝病
随着时间的流逝，随着肺部持续恶化，它可能导致呼吸衰竭。
患有囊性纤维化
尚无治疗囊性纤维化的方法。这是一种疾病，需要仔细监控和终生治疗。治疗该疾病需要与您的医生和医疗团队中的其他人保持紧密合作。
较早开始治疗的人往往生活质量更高，寿命更长。在美国，大多数患有囊性纤维化的人在两岁之前就被诊断出。现在，大多数婴儿在出生后不久接受检查时便被诊断出。
保持呼吸道和肺部清洁无黏液可能会花费数小时的时间。总是存在严重并发症的风险，因此务必避免细菌。这也意味着不要与患有囊性纤维化的其他人接触。来自您肺部的不同细菌会给你们俩造成严重的健康问题。
随着医疗保健方面的所有这些改进，囊性纤维化患者的生活更加健康，寿命更长。
一些正在进行的研究途径包括基因疗法和可以减缓或阻止疾病进展的药物治疗方案。
2014年，囊性纤维化患者登记册中超过一半的人年龄在18岁以上。这是第一次。科学家和医生正在努力保持这一积极趋势的发展。
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