ADPKD和ARPKD有什么区别？

内容

• ADPKD和ARPKD有何不同？
• ADPKD和ARPKD有多严重？
• ADPKD和ARPKD的治疗选择是否不同？
• PDK的预期寿命是多少？
• PDK可以治愈吗？
• 外卖

多囊肾病（PKD）是一种遗传性疾病，其中肾脏会形成囊肿。这些囊肿会导致肾脏肿大，并可能导致损害。

PKD有两种主要类型：常染色体显性遗传性多囊肾疾病（ADPKD）和常染色体隐性多囊性肾脏疾病（ARPKD）。

ADPKD和ARPKD都是由异常基因引起的，这些基因可能会从父母传给孩子。在极少数情况下，这种遗传突变会自发地出现在没有该病家族史的人身上。

花一点时间来了解ADPKD和ARPKD之间的区别。

ADPKD和ARPKD有何不同？

ADPKD和ARPKD在几个关键方面彼此不同：

• 发生率。 ADPKD比ARPKD更为常见。据美国肾脏基金会报道，每10个人中就有9个人患有ADPKD。
• 继承模式。 要开发ADPKD，您只需继承导致该疾病的突变基因的一个副本即可。要开发ARPKD，您必须具有突变基因的两个副本-在大多数情况下，每个父母都有一个副本。
• 发病年龄。 ADPKD通常被称为“成人PKD”，因为体征和症状倾向于在30至40岁之间发展。ARPKD通常被称为“婴儿PKD”，因为体征和症状出现在生命的早期，出生后不久或童年后期。
• 囊肿的位置。 ADPKD通常导致仅在肾脏中形成囊肿，而ARPKD通常导致在肝脏和肾脏中形成囊肿。任一种类型的人也可能在其胰腺，脾脏，大肠或卵巢中形成囊肿。
• 疾病严重程度。 ARPKD往往会导致更严重的症状和并发症，从而在生命的早期发展。

ADPKD和ARPKD有多严重？

随着时间的流逝，ADPKD或ARPKD会损害您的肾脏。这可能会导致您的侧面或背部出现慢性疼痛。它还可能会阻止肾脏正常工作。

如果您的肾脏停止运作良好，可能会导致血液中有毒废物堆积。它还可能导致肾脏衰竭，需要终身透析或进行肾脏移植治疗。

ADPKD和ARPKD也可能引起其他潜在的并发症，包括：

• 高血压， 这可能会进一步损害您的肾脏，并增加中风和心脏病的风险
• 子痫前期 这是可能在怀孕期间引发生命危险的高血压形式
• 尿路感染 当细菌进入您的尿道系统并生长到有害水平时会发展
• 肾结石， 尿液中的矿物质结晶成硬沉淀物时会形成
• 憩室病 当大肠壁上出现薄弱点和囊袋时发生
• 二尖瓣脱垂 当心脏中的瓣膜停止正常关闭并允许血液向后漏出时发生
• 脑动脉瘤， 当您的大脑中的血管隆起并导致您出现脑出血的风险时

与ADPKD相比，ARPKD倾向于在生命早期导致更严重的症状和并发症。患有ARPKD的孩子可能患有高血压，呼吸困难，难以保持食物状态和生长障碍。

患有ARPKD严重病例的婴儿出生后可能不会活几个小时或几天。

ADPKD和ARPKD的治疗选择是否不同？

为了帮助减缓ADPKD的发生，您的医生可能开了一种新型药物，称为托伐普坦（Jynarque）。该药物已被证明可以减缓疾病的进展并降低肾衰竭的风险。未获批准治疗ARPKD。

为了帮助管理ADPKD或ARPKD的潜在症状和并发症，您的医生可能会开出以下任何处方：

• 透析或肾脏移植， 如果您出现肾衰竭
• 降压药， 如果你有高血压
• 抗生素药物 如果您有尿路感染
• 止痛药， 如果您有囊肿引起的疼痛
• 手术去除囊肿， 如果他们造成严重的压力和痛苦

在某些情况下，您可能需要其他治疗方法来帮助控制疾病的并发症。

您的医生还将鼓励您养成健康的生活方式，以帮助控制血压并降低发生并发症的风险。例如，重要的是：

• 吃低钠，饱和脂肪和高糖的高营养饮食
• 每周大部分时间至少进行30分钟的中等强度运动
• 保持体重在健康范围内
• 限制饮酒
• 避免吸烟
• 减少压力

PDK的预期寿命是多少？

PKD可以缩短人的寿命，特别是如果疾病得不到有效控制的话。

国家肾脏基金会报道，到70岁，约有60％的PKD患者会发展为肾功能衰竭。没有透析或肾移植的有效治疗，肾衰竭往往会在几天或几周内导致死亡。

与ADPKD相比，ARPKD往往会在年轻时引起严重的并发症，从而大大降低预期寿命。

根据美国肾脏基金会的数据，大约30％患有ARPKD的婴儿在出生后一个月内死亡。在ARPKD的儿童中，他们可以度过生命的第一个月，其中约82％的人活到10岁或更大。

与您的医生交谈，以更好地了解使用ADPKD或ARPKD的情况。

PDK可以治愈吗？

ADPKD或ARPKD无法治愈。但是，治疗和生活方式习惯可以用来控制症状并减少发生并发症的风险。正在研究治疗该病的方法。

外卖

尽管ADPKD和ARPKD都引起肾脏中形成囊肿，但ARPKD往往会在生命早期引起更严重的症状和并发症。

如果您患有ADPKD或ARPKD，您的医生可能会开药，改变生活方式和其他治疗方法，以帮助管理症状和潜在的并发症。这些疾病在症状和治疗方法上有一些重要差异，因此了解您患有哪种疾病很重要。

与您的医生交谈，以了解有关您的治疗选择和前景的更多信息。