什么是贝克尔肌营养不良症以及如何治疗

内容

• 治疗方法
• 主要症状
• 诊断方法
• 什么会导致营养不良

贝克尔的肌肉营养不良症是一种遗传性疾病，会导致一些自愿性肌肉（即我们可以控制的肌肉，例如臀部，肩膀，腿或手臂）的逐渐破坏。

它通常在男性中更常见，并且最初的症状出现在儿童期或青春期，首先是身体几乎所有肌肉（尤其是肩膀和臀部）的力量逐渐减弱。

尽管这种疾病无法治愈，但可以通过药物治疗缓解症状，并具有良好的生活质量和长达50年的预期寿命。

治疗方法

Becker肌营养不良症的治疗可以缓解每个人的症状，因此，在每种情况下，治疗方法可能会有所不同。但是，最常见的治疗形式包括：

• 皮质激素疗法，例如倍他米松或强的松：有助于减轻肌肉发炎，同时保护肌肉纤维及其体积。这样可以更长久地保持肌肉功能。
• 理疗：有助于保持肌肉运动，伸展并防止肌肉过紧。因此，可以减少对肌肉纤维和关节的伤害。
• 职业治疗：是一些课程，用于教授如何忍受疾病所带来的新局限性，并训练从事日常基本活动（例如饮食，散步或写作）的新方法。

另外，可能仍然有必要进行手术，尤其是在肌肉变短或非常紧绷的情况下，以使它们松弛并纠正缩短。当挛缩出现在肩部或背部的肌肉中时，它们会引起脊柱畸形，同样需要通过手术进行矫正。

在疾病的最严重阶段，由于心肌和呼吸肌的破坏，通常会出现更严重的并发症，例如心脏问题和呼吸困难。在这种情况下，可以任命心脏病专家和肺科医生来帮助调整治疗方法。

主要症状

贝克尔肌营养不良症的最初症状通常出现在5至15岁之间，并且可能包括以下症状：

• 行走和爬楼梯的难度逐渐增加；
• 无缘无故经常跌倒；
• 肌肉量减少；
• 颈部和手臂的肌肉减弱；
• 过度疲劳；
• 失去平衡和协调；

在大多数情况下，由于疾病在下肢的发展更快，孩子可以停止走路直到16岁。但是，当症状出现的时间比正常情况晚时，即使在20至40岁之间，也可以保持步行能力。

诊断方法

例如，在大多数情况下，儿科医生只能通过评估症状并观察肌肉组织的丧失来怀疑这种类型的营养不良。但是，某些诊断检查，例如肌肉活检，心脏检查和X线检查，可以帮助确认存在贝克尔型肌营养不良症。

什么会导致营养不良

贝克尔的肌营养不良症是由于遗传改变抑制肌营养不良蛋白的产生而产生的，肌营养不良蛋白是保持肌肉细胞完整的非常重要的物质。因此，当这种蛋白质在人体中含量较低时，肌肉将无法正常运作，开始出现破坏肌肉纤维的损伤。

由于它是一种遗传性疾病，因此这种营养不良症可能会从父母传给孩子或由于怀孕期间的突变而引起。