间质性肺疾病

内容

• 总览
• 预期寿命和预后
• 种类
• 间质性肺疾病的症状
• 间质性肺疾病的原因
• 自身免疫性疾病
• 接触有毒物质
• 药物和药物
• 治疗方案
• 提示
• 外表

总览

间质性肺疾病包括200多种不同的状况，这些状况会在您的肺部气球状气囊（称为肺泡）周围引起炎症和结疤。氧气通过肺泡进入您的血液。当它们伤痕累累时，这些囊就不会扩张太多。结果，更少的氧气进入您的血液。

肺的其他部分也会受到影响，例如气道，肺内壁和血管。

预期寿命和预后

间质性肺疾病可能因人而异，并取决于引起它的原因。有时进展缓慢。在其他情况下，它会迅速恶化。您的症状可能从轻到重。

一些间质性肺疾病的预后要好于其他一些。最常见的一种类型称为特发性肺纤维化，其前景可能有限。目前，这类人的平均生存时间为3至5年。根据某些疗程，某些药物可能会更长。患有结节病等其他类型的间质性肺病的人的寿命更长。

虽然进行肺移植可以改善您的生存率，但将来的药物可能会为大多数人提供最佳解决方案。

种类

间质性肺疾病有200多种不同类型。其中一些包括：

• 石棉沉没症： 石棉纤维呼吸引起的肺部炎症和瘢痕形成
• 细支气管炎 闭塞分子： 导致肺部最小气道阻塞的疾病，称为细支气管
• 煤矿工人的尘肺病： 暴露于煤尘引起的肺部疾病（也称为黑肺病）
• 慢性的 矽肺病: 矿物二氧化硅呼吸引起的肺部疾病
• 结缔组织相关性肺纤维化： 一种会影响某些结缔组织疾病（例如硬皮病或干燥综合征）的肺部疾病
• 剥脱性间质性肺炎： 引起肺部炎症的疾病，在吸烟人群中更常见
• 家族性肺纤维化： 肺部疤痕组织的积聚，影响到同一家庭的两个或多个成员
• 过敏性肺炎： 呼吸中的过敏性物质或其他刺激物引起的肺泡发炎
• 特发性肺纤维化： 一种原因不明的疾病，其中疤痕组织遍布整个肺组织
• 结节病: 导致在肺和淋巴腺等器官中形成小块炎性细胞的疾病

间质性肺疾病的症状

患有间质性肺疾病时，血液中无法吸收足够的氧气。结果，您会感到呼吸困难，尤其是在锻炼或爬楼梯时。最终，即使在休息时，您也可能会呼吸困难。

干咳是另一种症状。随着时间的推移，症状通常会变得更糟。

如果呼吸困难，请咨询医生。诊断后，您可以开始治疗以控制炎症和疤痕。

间质性肺疾病的原因

很多时候，医生找不到间质性肺病的病因。在这些情况下，这种情况称为特发性间质性肺疾病。

间质性肺疾病的其他原因包括医疗状况，使用某些药物或接触会损害肺部的有毒物质。间质性肺疾病的这些原因可分为三大类：

自身免疫性疾病

在以下情况下，人体的免疫系统会攻击并损坏肺部和其他器官：

• 皮肌炎： 引起肌肉无力和皮疹的炎症性疾病
• 狼疮: 免疫系统攻击包括皮肤，关节和其他器官在内的多种组织的疾病
• 混合性结缔组织病： 有多种结缔组织疾病症状的疾病，包括多发性肌炎，狼疮和硬皮病
• 多发性肌炎： 引起肌肉发炎的状况
• 血管炎： 炎症和对人体血管的损害
• 类风湿关节炎：一种免疫系统攻击关节，肺和其他器官的疾病
• 硬皮病：导致皮肤和结缔组织增厚和紧绷的一组疾病
• 干燥综合征： 导致关节疼痛，眼睛干涩和口干的病症

接触有毒物质

在工作中或环境中暴露于以下物质也可能导致肺部瘢痕形成：

• 动物蛋白，例如来自鸟类的蛋白
• 石棉纤维
• 煤炭粉末
• 谷物粉尘
• 模子
• 硅尘
• 烟草烟雾

药物和药物

在易感人群中，所有这些药物都可能损害肺部：

• 抗生素，例如呋喃妥因（Macrobid，Macrodantin）和柳氮磺吡啶（Azulfidine）
• 抗炎药，例如阿司匹林，依那西普（Enbrel）和英夫利昔单抗（Remicade）
• 化疗药物，例如硫唑嘌呤（Imuran），博来霉素，环磷酰胺，氨甲蝶呤（Trexall）和长春碱
• 心脏药物，例如胺碘酮（Cordarone，Nexterone，Pacerone）
• 海洛因及其治疗药物，美沙酮

治疗方案

治疗无法逆转肺部损伤，但可以减缓疾病进展，并帮助您更轻松地呼吸。如果接触有毒物质或药物导致间质性肺疾病，请避免该物质。

您的医生可以开几种不同类型的治疗间质性肺疾病的治疗方法：

• 尽管尚没有研究证明补充氧气的益处，但目前在国际治疗指南中建议使用补充氧气。有人报告称使用它会使人感到呼吸困难。
• 肺康复可能有助于改善您的活动水平和运动能力。
• 抗炎药，例如类固醇泼尼松，可以减少肺部肿胀。
• 抑制免疫力的药物，例如硫唑嘌呤（Imuran），环磷酰胺（Cytoxan）和霉酚酸酯（CellCept），可能有助于阻止破坏肺部的免疫系统攻击。
• 抗纤维化药物，例如吡非尼酮（Esbriet）和Nintedanib（Ovef）可以防止肺部进一步瘢痕形成。这些药物均已获得美国食品药品监督管理局的批准，可用于治疗特发性肺纤维化。

如果您的病情很重而其他治疗方法无济于事，那么最后的选择就是进行肺移植。但是，移植不能治愈。通常，如果您未满65岁，建议进行此手术，但在某些情况下，您可以年龄更大。您不会患有其他主要的健康状况，例如癌症，艾滋病毒，乙型或丙型肝炎或心，肾或肝功能衰竭。

提示

在接受治疗时，可以采取以下几种措施来保持健康：

• 停止吸烟。吸烟会进一步损害您的肺部。
• 饮食要均衡。获得足够的营养和卡路里很重要，尤其是因为这种疾病会使您减肥。
• 行使。使用氧气可以帮助您保持活跃。
• 接种预防肺炎，百日咳和流感的疫苗。这些感染会使您的肺部症状恶化。

外表

肺部的疤痕无法逆转。不过，治疗可以减缓肺部损伤，并帮助您更轻松地呼吸。对于对其他药物没有反应的人，肺移植仍然是一种选择。