兰伯特-伊顿肌无力综合症

内容

• Lambert-Eaton重症肌无力综合症有哪些症状？
• 是什么原因导致兰伯特-伊顿肌无力综合症？
• 诊断兰伯特-伊顿肌无力综合症
• 治疗兰伯特-伊顿肌无力综合症
• 什么是长期展望？

什么是兰伯特-伊顿肌无力综合症？

Lambert-Eaton重症肌无力综合症（LEMS）是一种罕见的自身免疫性疾病，会影响您的活动能力。您的免疫系统会攻击肌肉组织，从而导致行走困难和其他肌肉问题。

这种疾病无法治愈，但是如果您全身心投入，症状会暂时减轻。您可以通过药物治疗病情。

Lambert-Eaton重症肌无力综合症有哪些症状？

LEMS的主要症状是腿无力和行走困难。随着疾病的进展，您还将体验：

• 面部肌肉无力
• 非自愿的肌肉症状
• 便秘
• 口干
• 阳ot
• 膀胱问题

劳累通常会使腿部无力暂时改善。锻炼时，乙酰胆碱会积聚到足以使强度在短时间内提高的程度。

LEMS有一些并发症。这些包括：

• 呼吸和吞咽困难
• 感染
• 因跌落或协调问题而受伤

是什么原因导致兰伯特-伊顿肌无力综合症？

在自身免疫性疾病中，身体的免疫系统会将自己的身体误认为是异物。您的免疫系统会产生攻击您身​​体的抗体。

在LEMS中，您的身体会攻击神经末梢，从而控制身体释放的乙酰胆碱的数量。乙酰胆碱是触发肌肉收缩的神经递质。肌肉收缩使您可以进行自愿性运动，例如走路，扭动手指和耸耸肩膀。

具体来说，您的身体会攻击一种称为电压门控钙通道（VGCC）的蛋白质。 VGCC是释放乙酰胆碱所必需的。当VGCC受到攻击时，您不会产生足够的乙酰胆碱，因此您的肌肉将无法正常工作。

LEMS的许多病例与肺癌有关。研究人员认为癌细胞会产生VGCC蛋白。这会导致您的免疫系统产生针对VGCC的抗体。这些抗体然后攻击癌细胞和肌肉细胞。任何人都可以在其一生中发展LEMS，但肺癌可能会增加患此病的风险。如果您的家人有自身免疫病史，则您患LEMS的风险可能更高。

诊断兰伯特-伊顿肌无力综合症

要诊断LEMS，您的医生将详细记录病史并进行身体检查。您的医生将寻找：

• 反射减弱
• 肌肉组织损失
• 虚弱或移动困难会随着运动而变得更好

您的医生可能会命令进行几次检查以确认病情。验血将寻找针对VGCC的抗体（抗VGCC抗体）。肌电图（EMG）通过观察肌肉纤维在受刺激时的反应来测试它们。将一根小针插入肌肉并连接至仪表。系统会要求您收缩该肌肉，然后仪表会读取您的肌肉反应良好。

另一种可能的测试是神经传导速度测试（NCV）。对于此测试，您的医生将在覆盖主要肌肉的皮肤表面放置电极。斑块发出电信号，刺激神经和肌肉。由神经产生的活动由其他电极记录，并用于发现神经对刺激的反应速度。

治疗兰伯特-伊顿肌无力综合症

这种情况无法治愈。您将与医生合作处理其他任何疾病，例如肺癌。

您的医生可能建议静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。对于这种治疗，您的医生将注射一种非特异性抗体来稳定免疫系统。另一种可能的治疗方法是血浆置换术。血液从体内排出，血浆被分离出来。去除抗体，血浆返回人体。

与肌肉系统配合使用的药物有时可以缓解症状。这些包括梅斯汀（吡啶斯的明）和3，4二氨基吡啶（3，4-DAP）。

这些药物很难获得，您应该咨询医生以了解更多信息。

什么是长期展望？

通过治疗其他潜在疾病，抑制免疫系统或从血液中去除抗体，症状可能会改善。并非所有人都对治疗反应良好。与您的医生一起制定适当的治疗计划。