兰伯特-伊顿肌无力综合症
内容
什么是兰伯特-伊顿肌无力综合症?
Lambert-Eaton重症肌无力综合症(LEMS)是一种罕见的自身免疫性疾病,会影响您的活动能力。您的免疫系统会攻击肌肉组织,从而导致行走困难和其他肌肉问题。
这种疾病无法治愈,但是如果您全身心投入,症状会暂时减轻。您可以通过药物治疗病情。
Lambert-Eaton重症肌无力综合症有哪些症状?
LEMS的主要症状是腿无力和行走困难。随着疾病的进展,您还将体验:
- 面部肌肉无力
- 非自愿的肌肉症状
- 便秘
- 口干
- 阳ot
- 膀胱问题
劳累通常会使腿部无力暂时改善。锻炼时,乙酰胆碱会积聚到足以使强度在短时间内提高的程度。
LEMS有一些并发症。这些包括:
- 呼吸和吞咽困难
- 感染
- 因跌落或协调问题而受伤
是什么原因导致兰伯特-伊顿肌无力综合症?
在自身免疫性疾病中,身体的免疫系统会将自己的身体误认为是异物。您的免疫系统会产生攻击您身体的抗体。
在LEMS中,您的身体会攻击神经末梢,从而控制身体释放的乙酰胆碱的数量。乙酰胆碱是触发肌肉收缩的神经递质。肌肉收缩使您可以进行自愿性运动,例如走路,扭动手指和耸耸肩膀。
具体来说,您的身体会攻击一种称为电压门控钙通道(VGCC)的蛋白质。 VGCC是释放乙酰胆碱所必需的。当VGCC受到攻击时,您不会产生足够的乙酰胆碱,因此您的肌肉将无法正常工作。
LEMS的许多病例与肺癌有关。研究人员认为癌细胞会产生VGCC蛋白。这会导致您的免疫系统产生针对VGCC的抗体。这些抗体然后攻击癌细胞和肌肉细胞。任何人都可以在其一生中发展LEMS,但肺癌可能会增加患此病的风险。如果您的家人有自身免疫病史,则您患LEMS的风险可能更高。
诊断兰伯特-伊顿肌无力综合症
要诊断LEMS,您的医生将详细记录病史并进行身体检查。您的医生将寻找:
- 反射减弱
- 肌肉组织损失
- 虚弱或移动困难会随着运动而变得更好
您的医生可能会命令进行几次检查以确认病情。验血将寻找针对VGCC的抗体(抗VGCC抗体)。肌电图(EMG)通过观察肌肉纤维在受刺激时的反应来测试它们。将一根小针插入肌肉并连接至仪表。系统会要求您收缩该肌肉,然后仪表会读取您的肌肉反应良好。
另一种可能的测试是神经传导速度测试(NCV)。对于此测试,您的医生将在覆盖主要肌肉的皮肤表面放置电极。斑块发出电信号,刺激神经和肌肉。由神经产生的活动由其他电极记录,并用于发现神经对刺激的反应速度。
治疗兰伯特-伊顿肌无力综合症
这种情况无法治愈。您将与医生合作处理其他任何疾病,例如肺癌。
您的医生可能建议静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。对于这种治疗,您的医生将注射一种非特异性抗体来稳定免疫系统。另一种可能的治疗方法是血浆置换术。血液从体内排出,血浆被分离出来。去除抗体,血浆返回人体。
与肌肉系统配合使用的药物有时可以缓解症状。这些包括梅斯汀(吡啶斯的明)和3,4二氨基吡啶(3,4-DAP)。
这些药物很难获得,您应该咨询医生以了解更多信息。
什么是长期展望?
通过治疗其他潜在疾病,抑制免疫系统或从血液中去除抗体,症状可能会改善。并非所有人都对治疗反应良好。与您的医生一起制定适当的治疗计划。