坏死性血管炎

内容

• 什么是坏死性血管炎？
• 什么原因导致坏死性血管炎？
• 坏死性血管炎如何影响儿童？
• 坏死性血管炎的症状是什么？
• 如何诊断坏死性血管炎？
• 坏死性血管炎如何治疗？
• 可以预防坏死性血管炎吗？
• 坏死性血管炎患者的前景如何？

什么是坏死性血管炎？

坏死性血管炎或全身性坏死性血管炎（SNV）是血管壁的炎症。它通常会影响中小血管。

这种炎症会中断您的正常血液流动。它会导致皮肤和肌肉受损，包括坏死。坏死是组织器官的死亡。炎症还会导致血管增厚和疤痕，并可能随着时间的流逝而死亡。

受影响的血管可能位于您身体的任何部位。坏死性血管炎的影响取决于受影响的血管位于何处以及它们造成的损害程度。

什么原因导致坏死性血管炎？

这是一种罕见的疾病，医生不知道是什么原因引起的。然而，自身免疫被认为在这种疾病中起作用。当人体形成抗体并攻击自己的组织和器官时，就会发生自身免疫。

如果您患有自身免疫性疾病，例如类风湿性关节炎（RA）或系统性红斑狼疮（SLE），则您更容易患上这种疾病。

与SNV相关的其他条件包括：

• 乙肝
• 结节性多发性动脉炎
• 川崎病或粘膜皮肤淋巴结综合征
• 硬皮病
• 韦格纳肉芽肿

这些相关疾病中的许多都可能影响动脉以及血管。

坏死性血管炎如何影响儿童？

SNV在儿童中非常罕见，但确实会发生。根据2016年的一项研究，被诊断患有川崎病的儿童患SNV的风险更高。川崎病是包括美国和日本在内的发达世界部分地区儿童心脏病的主要原因。

坏死性血管炎的症状是什么？

由于这种情况会影响血管，因此可能会在身体的各个部位出现症状。没有任何一种症状可以肯定地表明您患有坏死性血管炎。

如果没有进行医学检查，您可能会自行发现最初的症状。这些包括：

• 发冷
• 疲劳
• 发热
• 减肥

其他早期症状只能通过验血来检测。这些包括白细胞增多症，白细胞增多症涉及大量白细胞（WBC）和贫血。

随着疾病的进展，症状可能会恶化并变得更加多样化。您的具体症状取决于身体的哪些部位受到影响。你可能有：

• 痛
• 皮肤变色
• 病变，通常在腿部可见
• 皮肤或生殖器或口腔溃疡

在某些情况下，该病可能仅限于您的皮肤。在其他情况下，您可能会发展为肾脏损害或肺部出血。如果您的大脑受到影响，则可能难以吞咽，说话或运动。

如何诊断坏死性血管炎？

在大多数情况下，您的医生将首先采集您的血液样本。将测试该样品的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。如果您的血液样本中发现了这些抗体，则您可能患有SNV。

如果您的ANCA测试恢复阳性并且症状影响至少两个器官或身体其他部位，您的医生可能会怀疑您患有这种情况。

您的医生可能会进行进一步的检查以帮助确诊。这些检查可能包括对患处进行活检或X射线检查。还可以进行肝炎血液检查和尿液分析。在某些情况下，胸部X光检查将帮助他们确定您体内是否存在潜在的血液流动问题。

坏死性血管炎如何治疗？

一旦确诊，您的医生的首要目标就是减少可能导致血管损伤的炎症。血管炎处于缓解状态（即处于控制状态）后，您的医生将开出维持疗法，以维持这种状态。

最初，坏死性血管炎是用一种称为皮质类固醇的类固醇治疗的。这种药物有助于减轻炎症。首先，皮质类固醇以高剂量开出处方。

如果疾病变得不太严重，您的医生可以逐渐减少您的药物剂量。泼尼松龙（Pred Mild）和甲基泼尼松龙（Medrol）是这些皮质类固醇的两个例子。

如果症状没有改善或非常严重，您可能还需要开始服用环磷酰胺。这是一种用于治疗癌症的化学疗法药物。已证明环磷酰胺可有效治疗某些形式的血管炎。

即使症状消失，您仍将继续服用这些药物。停止出现症状后，应至少服用一年。

如果常规治疗无效，您的医生可能还会开生物疗法。这种类型的疗法针对免疫系统的特定部位。一种示例药物是利妥昔单抗（利妥昔单抗）。

一旦进入缓解期，医生将开出维持治疗的药物，同时逐渐减少类固醇药物。用于维持治疗的可能药物包括硫唑嘌呤（依村（Imuran），阿扎山（Azasan））和甲氨蝶呤。这些都是免疫抑制药物。

在SNV的治疗期间，您的身体其他部位需要密切监视：

• 神经系统
• 心
• 肺
• 肾脏

如果有任何影响这些地区的情况出现，您的医生也可以为这些人开出适当的治疗方法。

可以预防坏死性血管炎吗？

由于这是一种原因未知的自身免疫性疾病，因此尚无已知的方法来预防SNV的发作。

坏死性血管炎患者的前景如何？

这种罕见的病是可以治疗的。但是，对受SNV影响的任何区域的损坏都无法挽回。

具有这种诊断的患者的前景各不相同，并取决于治疗开始之前组织损伤的严重程度。

可能的并发症包括治疗期间免疫系统受到抑制所引起的感染以及坏死组织的继发感染。

2015年的一项研究还表明，SNV患者罹患恶性肿瘤和癌症的风险更高。