特发性肺纤维化的预期寿命和前景如何？

内容

• 期待什么
• 活动触发呼吸急促
• 咳嗽是常见症状
• 缺氧可能会导致疲劳
• 饮食困难可能导致体重减轻
• 较低的氧气水平会导致肺动脉高压
• 随着IPF的发展，某些并发症的风险增加
• IPF的预期寿命各不相同
• IPF展望

期待什么

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性肺部疾病，涉及在气囊之间的肺部深处形成疤痕组织。受损的肺组织变得僵硬而厚实，使肺部难以有效工作。呼吸困难导致血液中的氧气含量降低。

通常，IPF的预期寿命约为三年。面对新的诊断时，很自然会有很多问题。您可能想知道在外观和预期寿命方面可以期待什么。

活动触发呼吸急促

使用IPF，您的肺部无法正常工作，并且身体会通过使您多呼吸来应对血液中氧气不足的情况。这会导致呼吸急促，尤其是在活动增加的时期。随着时间的流逝，即使在休息期间，您也可能会开始感到同样的呼吸困难。

咳嗽是常见症状

在IPF患者中，干咳，干咳是最常见的症状之一，影响了近80％的人。您可能会经历“咳嗽发作”，几分钟之内无法控制咳嗽。这可能会很累，并可能让您感觉根本无法呼吸。在以下情况下，您可能更容易咳嗽：

• 您正在锻炼或进行任何会令您呼吸困难的活动
• 您感到情绪激动，大笑，哭泣或说话
• 您所处的环境温度或湿度较高
• 您靠近或接触污染物或其他触发因素，例如灰尘，烟雾或强烈的气味

缺氧可能会导致疲劳

血液中的氧气含量低会使您筋疲力尽，使您感到精疲力尽，并且通常感到不适。如果您不参加运动，那么这种疲倦感可能会恶化，因为您不想呼吸困难。

饮食困难可能导致体重减轻

IPF可能很难吃得好。咀嚼和吞咽食物会使呼吸更加困难，而吃饱饭可能会使您的胃部不适而感到不适，并增加肺部工作量。体重减轻也可能是因为您的身体花费大量卡路里来呼吸。

因此，重要的是要吃营养丰富的食物而不是垃圾食品。您可能还会发现，每天多吃少量食物比每天多吃三顿饭有帮助。

较低的氧气水平会导致肺动脉高压

肺动脉高压是肺部的高血压。发生这种情况是因为血液中的氧气含量降低。这类高血压会使您的右侧心脏比正常人更努力地工作，因此，如果氧水平没有改善，则可能导致右侧心脏衰竭和肿大。

随着IPF的发展，某些并发症的风险增加

随着疾病的发展，您面临危及生命的并发症的风险增加，其中包括：

• 心脏病和中风
• 肺栓塞（肺部血块）
• 呼吸衰竭
• 心脏衰竭
• 肺部严重感染
• 肺癌

IPF的预期寿命各不相同

IPF患者的预期寿命可能会有所不同。您自己的预期寿命可能会受到年龄，疾病进展以及症状强度的影响。通过与医生讨论管理症状和疾病进展的方法，您可能能够增加三年的估计时间并改善生活质量。

IPF尚无治愈方法，但美国国家心脏，肺和血液研究所的研究正在努力提高对这种疾病的认识，为研究筹集资金，并进行临床试验以寻求挽救生命的方法。

新型抗疤痕治疗药物，例如吡非尼酮（Esbriet）和nintedanib（OFEV），已被证明可以减缓许多人的疾病进展。但是，这些药物并没有提高预期寿命。研究人员继续寻找可以进一步改善治疗效果的药物组合。

IPF展望

由于IPF是一种慢性进行性疾病，因此您一生都将拥有它。即使这样，IPF患者的前景也可能相差很大。尽管有些人可能很快就会生病，但另一些人可能会在几年的过程中进展缓慢。

通常，获得包括姑息治疗和社会工作在内的各种服务的支持很重要。肺康复可以帮助您管理呼吸，饮食和活动，从而改善生活质量。