原发性胆汁性肝硬化

内容

• 总览
• 什么阶段？
• 有哪些症状和并发症？
• 是什么原因导致PBC？
• 有哪些治疗选择？
• 如何诊断？
• 前景如何？

总览

原发性胆汁性胆管炎（PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是由肝脏胆管受损引起的疾病。这些小通道将消化液或胆汁从肝脏运送到小肠。

在肠道中，胆汁有助于分解脂肪，并有助于吸收脂溶性维生素，例如A，D，E和K。

胆管受损会导致胆汁在肝脏中堆积。随着时间的流逝，积累的胆汁会损害肝脏。它可能导致永久性疤痕和肝硬化。

患有PBC的人长达10年可能没有任何症状。如果一个人患有PBC的早期阶段（第1或第2阶段），则其预期寿命是正常的。

如果患有PBC的人具有晚期症状，则其平均寿命约为10-15年。

但是，每个人都不一样。有些人比其他人寿命更长。新疗法正在改善PBC患者的前景。

什么阶段？

中国人民银行分为四个阶段。它们基于对肝脏造成的损害程度。

• 阶段1。 中型胆管壁发炎并受损。
• 第二阶段 小胆管阻塞了。
• 第三阶段 这个阶段标志着疤痕的开始。
• 阶段4。 肝硬化已发展。这是永久的，严重的疤痕和对肝脏的损害。

有哪些症状和并发症？

中国人民银行发展缓慢。即使您已经诊断，多年来您可能也没有任何症状。

最初的症状通常是疲劳，口干，眼睛干燥以及皮肤发痒。

以后的症状可能包括：

• 腹痛
• 皮肤变黑
• 恶心
• 食欲不振
• 减肥
• 眼睛和嘴巴干燥
• 皮肤（黄瘤）或眼睛（黄瘤）下的黄色或白色小突起
• 关节，肌肉或骨骼疼痛
• 皮肤和眼睛发黄（黄疸）
• 腹部积水肿胀
• 腿和脚踝肿胀（浮肿）
• 腹泻
• 骨骼衰弱引起的骨折

PBC可引起进行性肝损害。胆汁及其有助于从体内清除的物质会滞留在肝脏中。胆汁的残留也会影响附近的器官，例如脾脏和胆囊。

当胆汁卡在肝脏中时，可消化的胆汁就会减少。缺乏胆汁会阻止您的身体从食物中吸收足够的营养。

PBC可能的并发症包括：

• 脾脏肿大
• 胆结石
• 高胆固醇水平
• 骨骼变弱（骨质疏松症）
• 维生素缺乏症
• 肝硬化
• 肝功能衰竭

是什么原因导致PBC？

PBC是一种自身免疫性疾病。这意味着您的免疫系统将肝脏组织误认为是外来入侵者并对其进行攻击。

您的免疫系统拥有“杀手” T细胞大军，它们可以识别并抵抗细菌和病毒等有害入侵者。在患有PBC的人中，这些T细胞会错误地攻击肝脏并损害胆管中的细胞。

医生不知道是什么原因导致了这种免疫系统攻击。这很可能是由遗传和环境原因引起的。

如果您是女性，则更有可能患上PBC。据美国肝脏基金会称，诊断出患有PBC的人中约有90％是女性。

其他风险因素包括：

• 在30至60岁之间
• 有这种情况的父母或兄弟姐妹
• 抽烟
• 暴露于某些化学物质

有哪些治疗选择？

尽管无法治愈PBC，但治疗可以改善您的症状并保护您的肝脏免受进一步损害。

医生通常尝试的第一种治疗方法是熊去氧胆酸（UDCA）或熊二醇（Actigall，Urso）。

熊二醇是一种胆汁酸，可帮助胆汁从肝脏进入小肠。它可以帮助减缓肝脏损害，尤其是当您仍处于疾病早期时就开始服用。

您需要终身服用这种药物。熊二醇的副作用包括体重增加，腹泻和脱发。

奥贝胆酸（Ocaliva）是一种较新的药物，已被批准用于不能耐受UDCA或对此无反应的人群。该药物通过减少胆汁的产生并帮助将胆汁排出肝脏来降低肝脏中的胆汁量。

您的医生还可以开一些药物来治疗症状，例如：

• 对于瘙痒： 抗组胺药如苯海拉明（Benadryl），羟嗪（Vistaril）或消胆胺（Questran）
• 对于干眼症： 人造眼泪
• 对于口干： 唾液替代品

您还需要避免饮酒，因为酒精会进一步损害肝脏。

如果您缺乏脂溶性维生素，可以服用补充剂来代替它们。服用钙和维生素D可以帮助保持骨骼强壮。

一些医生开了抑制免疫的药物，以防止免疫系统攻击肝脏。这些药物包括甲氨蝶呤（Rheumatrex，Trexall）和秋水仙碱（Colcrys）。但是，尚未证明它们对PBC特别有效。

美国肝脏基金会指出，在大约50％的人中，熊果二醇起作用。对于其余的，肝脏损害可能会继续。

如果您的肝脏受损严重而无法正常工作，则需要进行肝移植。这项手术用供体的健康肝脏代替了肝脏。

如何诊断？

由于PBC在早期阶段不会引起任何症状，因此在您的医生下令进行常规血液检查时可能会由于其他原因将其诊断出来。

您的初级保健医生或称为肝病专家的肝脏专家可以诊断PBC。医生将首先询问您的症状，健康史和家庭病史。您还将进行身体检查。

用于诊断这种情况的测试包括：

• 验血以检查肝酶和其他肝功能指标
• 抗线粒体抗体测试（AMA）检查自身免疫性疾病
• 肝活检，去除一小块肝脏以进行检查

您的医生也可能会进行影像学检查以做出诊断。这些包括：

• 超音波
• CT扫描
• 核磁共振成像扫描
• 胆管X线检查

前景如何？

PBC是慢性的和进行性的。它无法治愈，随着时间的流逝，可能会导致肝脏永久受损。

但是，PBC通常发展缓慢。这意味着您可能可以正常生活很多年而没有任何症状。而且一旦您出现症状，药物就可以帮助控制它们。

近年来，更好的治疗方法改善了PBC患者的前景。那些对早期治疗有反应的人将具有正常的预期寿命。

为了获得最佳的外观，请遵照医生的处方进行治疗。通过饮食，运动和不吸烟或饮酒保持健康。