Waldenstrom巨球蛋白血症的进展和展望

内容

• 级数
• 治疗方案
• 化学疗法
• 靶向治疗
• 免疫疗法
• 血浆置换
• 外表
• 外卖

Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）是一种罕见的血液癌症形式，会在骨髓中引起过多的异常白细胞，称为淋巴浆细胞。

WM也被称为Waldenstrom病，被认为是一种淋巴浆细胞性淋巴瘤，或缓慢生长的非霍奇金淋巴瘤。

根据美国癌症协会的统计，每年在美国大约有1,000至1,500人接受WM诊断。平均而言，人们通常会在70岁时接受WM诊断。

尽管目前尚无WM的治疗方法，但是有一些治疗方法可以帮助控制其症状。

如果您得到了WM诊断，则可以在接下来的步骤中了解存活率和前景。

级数

WM开始于淋巴细胞或B细胞。这些癌细胞称为淋巴浆细胞样。它们类似于多发性骨髓瘤和非霍奇金淋巴瘤中的癌细胞。

在WM中，这些细胞会产生大量的免疫球蛋白M（IgM），一种用来抵抗疾病的抗体。

IgM过多会导致血液增稠并产生一种称为高粘度的状况，这会影响器官和组织正常运作的能力。

这种高粘度可能导致WM的常见症状，包括：

• 视力问题
• 混乱
• 头晕
• 头疼
• 失去协调
• 疲劳
• 气促
• 大量出血

受WM影响的细胞主要在骨髓中生长，这使得身体很难产生其他健康的血细胞。您的红细胞数量可能减少，从而导致一种称为贫血的疾病。贫血会导致疲劳和虚弱。

癌细胞还可能导致白细胞短缺，可能使您更容易受到感染。如果血小板下降，您也可能会感到流血和淤青。

与其他类型的癌症不同，WM没有标准的分期系统。在确定治疗方法或评估患者的面貌时，疾病的程度是一个因素。

在某些情况下，尤其是首次诊断时，WM不会引起任何症状。在其他时候，患有WM的人可能会出现以下症状：

• 减肥
• 淋巴结肿大
• 盗汗
• 发热

IgM水平升高可能导致更严重的症状，例如高粘度综合征，可能导致：

• 脑循环不良
• 心脏和肾脏问题
• 对感冒敏感
• 消化不良

治疗方案

尽管WM目前尚无治愈方法，但有多种方法可以帮助控制其症状。如果您没有任何症状，则可能不需要治疗。

您的医生将评估症状的严重程度，为您推荐最佳治疗方法。以下是对待WM的一些方法。

化学疗法

多种化学疗法药物可以治疗WM。有些被注射到体内，而另一些则口服。化学疗法可以帮助破坏产生过多IgM的癌细胞。

靶向治疗

旨在解决癌细胞内部变化的新型药物称为靶向疗法。当化疗无效时，可以使用这些药物。

靶向治疗通常副作用较轻。 WM的靶向治疗可能包括：

• 蛋白酶体抑制剂
• mTOR抑制剂
• 布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂

免疫疗法

免疫疗法可增强您的免疫系统，从而有可能减慢WM细胞的生长或完全破坏它们。

免疫疗法可包括以下用途：

• 单克隆抗体（天然抗体的合成版本）
• 免疫调节药
• 细胞因子

血浆置换

如果您因WM而患有高粘度综合征，则可能需要立即进行血浆置换。

这种治疗包括使用机器从体内清除血浆中异常蛋白质的血浆，以降低IgM水平。

根据您的具体情况，也可以使用其他治疗方法。您的医生将为您建议最佳选择。

外表

最近几十年来，WM患者的前景有所改善。

根据美国癌症协会的数据，根据2001年至2010年收集的最新数据，开始治疗后的中位生存期为8年，而十年前为6年。

国际Waldenstrom巨球蛋白血症基金会发现，改良的治疗方法可使中位生存率达到14至16岁。

中位生存期定义为50％的疾病患者死亡而其余患者仍存活的时间长度。

您的前景将取决于疾病的发展速度。医生可以根据以下风险因素，使用华氏巨球蛋白血症国际预后评分系统（ISSWM）帮助预测您的前景：

• 年龄
• 血红蛋白水平
• 血小板计数
• β-2微球蛋白水平
• 单克隆IgM水平

对这些因素进行评分可将WM患者分为三个风险组：低，中和高。这可以帮助医生选择治疗方法并评估个人前景。

根据美国癌症协会，五年生存率是：

• 低风险组87％
• 中风险组68％
• 高危人群占36％

尽管生存率考虑了来自大量特定疾病患者的数据，但它们并不能预测个人的结局。

请记住，这些存活率是基于至少5年前接受过治疗的人的结果。自从收集这些数据以来，治疗的新进展可能改善了WM患者的前景。

与您的医生交谈，以根据您的整体健康状况，癌症对治疗的反应潜力以及其他因素对您的外貌进行个性化评估。

外卖

虽然目前尚无治疗WM的方法，但治疗可以帮助您缓解症状并改善视力。在被诊断出患有疾病后，您甚至可能甚至都不需要治疗。

与您的医生一起监测癌症的进展，并确定最佳的治疗方案。