软组织肉瘤（横纹肌肉瘤）

内容

• 什么是软组织肉瘤？
• 软组织肉瘤的症状是什么？
• 什么原因导致软组织肉瘤？
• 谁有发展成软组织肉瘤的危险？
• 遗传危险因素
• 毒素暴露
• 辐射暴露
• 如何诊断软组织肉瘤？
• 成像技术
• 活检
• 分期癌症
• 软组织肉瘤有哪些治疗方法？
• 手术
• 化学疗法
• 放射治疗
• 软组织肉瘤的潜在并发症有哪些？
• 长期前景如何？

什么是软组织肉瘤？

肉瘤是一种在骨骼或软组织中发展的癌症。您的软组织包括：

• 血管
• 神经
• 肌腱
• 肌肉
• 脂肪
• 纤维组织
• 皮肤的下层（不是外层）
• 关节衬里

软组织中可能发生几种类型的异常生长。如果肉瘤是肉瘤，那就是恶性肿瘤或癌症。恶性是指肿瘤的一部分可以分裂并扩散到周围组织中。这些逃逸的细胞在整个人体中移动并停留在肝，肺，脑或其他重要器官中。

软组织肉瘤相对较少见，特别是与另一种恶性肿瘤癌相比。肉瘤可能会危及生命，尤其是在诊断出肿瘤已经很大或已扩散到其他组织的情况下。

软组织肉瘤最常见于手臂或腿部，但也可以见于躯干，内脏器官，头颈部和腹腔后部。

软组织肉瘤有很多种。肉瘤按其生长所在的组织分类：

• 脂肪中的恶性肿瘤称为脂肪肉瘤。
• 在内部器官周围的平滑肌中，癌肉瘤被称为平滑肌肉瘤。
• 横纹肌肉瘤是骨骼肌中的恶性肿瘤。骨骼肌位于您的手臂，腿部和身体的其他区域。这种类型的肌肉可以运动。
• 胃肠道间质瘤（GIST）是始于胃肠道（GI）或消化道的恶性肿瘤。

尽管横纹肌肉瘤也发生在成人中，但在儿童和青少年中却是最常见的软组织肉瘤。

其他非常罕见的软组织肉瘤包括：

• 神经纤维肉瘤
• 恶性神经鞘瘤
• 神经源性肉瘤
• 滑膜肉瘤
• 血管肉瘤
• 卡波济肉瘤
• 纤维肉瘤
• 恶性间质瘤
• 肺泡软部分肉瘤
• 上皮样肉瘤
• 透明细胞肉瘤
• 多形性未分化肉瘤
• 梭形细胞瘤

软组织肉瘤的症状是什么？

在早期，软组织肉瘤可能不会引起任何症状。手臂或腿部皮肤下无痛的肿块或肿块可能是软组织肉瘤的最初征兆。如果您的胃中出现了软组织肉瘤，那么它可能很大，并压在其他结构上才可能被发现。肺部肿瘤可能使您感到疼痛或呼吸困难。

另一个可能的症状是肠阻塞。如果您的胃中生长着软组织肿瘤，则可能发生这种情况。肿瘤太用力地推向肠道，阻止食物轻易通过。其他症状包括便血或呕吐物或黑色柏油样便。

什么原因导致软组织肉瘤？

通常，无法识别出软组织肉瘤的原因。

卡波济肉瘤是例外。卡波济肉瘤是一种血管或淋巴管癌。这种癌症会在皮肤上造成紫色或棕色损伤。这是由于感染了人类疱疹病毒8（HHV-8）。它经常发生在免疫功能降低的人群中，例如感染了HIV的人群，但也可能在没有HIV感染的情况下出现。

谁有发展成软组织肉瘤的危险？

遗传危险因素

一些遗传或获得的DNA突变或缺陷会使您更容易发展成软组织肉瘤：

• 基底细胞痣综合征会增加患基底细胞皮肤癌，横纹肌肉瘤和纤维肉瘤的风险。
• 遗传性视网膜母细胞瘤可引起儿童期眼癌，但也可能增加其他软组织肉瘤的风险。
• Li-Fraumeni综合征通常会因辐射而增加罹患多种癌症的风险。
• 加德纳综合症会导致胃癌或肠癌。
• 神经纤维瘤病可引起神经鞘瘤。
• 结节性硬化症可导致横纹肌肉瘤。
• 沃纳氏综合症会引起许多健康问题，包括所有软组织肉瘤的风险增加。

毒素暴露

暴露于高剂量含有苯氧乙酸的某些毒素（例如二恶英，氯乙烯，砷和除草剂）下，可能会增加患上软组织肉瘤的风险。

辐射暴露

辐射暴露，尤其是放射疗法的辐射暴露，可能是一个危险因素。放射疗法通常可以治疗更常见的癌症，例如乳腺癌，前列腺癌或淋巴瘤。但是，这种有效的疗法会增加您罹患某些其他形式的癌症（例如软组织肉瘤）的风险。

如何诊断软组织肉瘤？

由于肿瘤的早期症状很少，医生通常只能在肿瘤大到足以引起注意时诊断出软组织肉瘤。到癌症引起可识别的体征时，它可能已经扩散到体内的其他组织和器官。

如果您的医生怀疑患有软组织肉瘤，他们将获得完整的家族史，以查看您的家庭其他成员是否可能患有罕见的癌症。您还可能需要进行身体检查，以检查自己的总体健康状况。这可能有助于确定最适合您的治疗方法。

成像技术

您的医生将使用简单的X射线或CT扫描等成像扫描来研究肿瘤的位置。 CT扫描也可能涉及使用注入的染料使肿瘤更易于观察。您的医生还可能要求进行MRI，PET扫描或超声检查。

活检

最终，活检必须确认诊断。该测试通常包括将针头插入肿瘤并取出少量样品。

在某些情况下，您的医生可能会用手术刀切掉一部分肿瘤，以便于检查。在其他时间，特别是如果肿瘤压在重要器官（如肠或肺）上，医生将清除整个肿瘤和周围的淋巴结。

来自肿瘤的组织将在显微镜下检查以确定肿瘤是良性还是恶性的。良性肿瘤不会侵袭其他组织，但恶性肿瘤却可以。

对活检肿瘤样本进行的其他一些测试包括：

• 免疫组化，在肿瘤细胞上寻找某些抗体可以附着的抗原或位点
• 细胞遗传学分析，寻找肿瘤细胞染色体的变化
• 荧光原位杂交（FISH），用于检测某些基因或DNA短片段的测试
• 流式细胞仪，一种检查细胞数量，其健康状况以及细胞表面是否存在肿瘤标志物的测试

分期癌症

如果您的活检证实癌症，您的医生将通过在显微镜下观察细胞并将其与该组织的正常细胞进行比较来对癌症进行分级和分期。分期取决于肿瘤的大小，肿瘤的等级（扩散的可能性，等级1 [低]至3 [高]）以及癌症是否扩散到淋巴结或其他部位。以下是不同的阶段：

• 1A期：肿瘤的大小为5厘米或更小，为1级，并且癌症尚未扩散到淋巴结或远处
• 1B期：肿瘤大于5厘米，为1级，癌症尚未扩散至淋巴结或远处
• 2A期：肿瘤小于或等于5厘米，等级2或3，癌症尚未扩散到淋巴结或远处
• 2B期：肿瘤大于5厘米，为2级，癌症尚未扩散到淋巴结或远处
• 3A期：肿瘤大于5厘米，为3级，癌症尚未扩散到淋巴结或远处，或者肿瘤大小不等，癌症已扩散到附近的淋巴结，但未扩散到其他部位
• 阶段4：肿瘤大小不限，已扩散至淋巴结和/或其他部位

软组织肉瘤有哪些治疗方法？

软组织肉瘤很少见，最好在熟悉您癌症类型的设施中寻求治疗。

治疗取决于肿瘤的位置和肿瘤起源的确切细胞类型（例如，肌肉，神经或脂肪）。如果肿瘤已经转移或扩散到其他组织，这也会影响治疗。

手术

手术治疗是最常见的初始治疗。您的医生将清除肿瘤和周围的一些健康组织，并进行测试以查看体内是否仍残留一些肿瘤细胞。如果肿瘤在其他已知部位，您的医生也可以清除那些继发性肿瘤。

您的医生可能还需要去除周围的淋巴结，这些淋巴结是免疫系统的小器官。淋巴结通常是肿瘤细胞扩散的最初位置。

过去，医生通常需要截肢患有肿瘤的肢体。现在，使用先进的外科手术技术，放射线和化学疗法通常可以挽救四肢。但是，影响主要血管和神经的大型肿瘤仍可能需要截肢。

手术的风险包括：

• 流血的
• 感染
• 损害附近的神经
• 麻醉反应

化学疗法

化学疗法也用于治疗一些软组织肉瘤。化学疗法是使用有毒药物杀死分裂迅速繁殖的细胞，例如肿瘤细胞。化学疗法还会破坏其他快速分裂的细胞，例如骨髓细胞，肠壁或毛囊。这种损害导致许多副作用。但是，如果癌细胞扩散到原始肿瘤之外，化学疗法可能会在它们开始形成新肿瘤并损害重要器官之前有效地杀死它们。

化学疗法并不能杀死所有的软组织肉瘤。但是，化学疗法确实可以有效治疗最常见的肉瘤之一，横纹肌肉瘤。阿霉素（阿霉素）和放线菌素（Cosmegen）等药物也可以治疗软组织肉瘤。还有许多其他特定于肿瘤开始的组织类型的药物。

放射治疗

在放射治疗中，高能粒子束（例如X射线或伽马射线）会破坏细胞的DNA。快速分裂的细胞（例如肿瘤细胞）比正常细胞更容易因此死亡，尽管某些正常细胞也会死亡。有时，医生将化学疗法和放射疗法相结合，使每种疗法更有效并杀死更多的肿瘤细胞。

化学疗法和放射疗法的副作用包括：

• 恶心
• 呕吐
• 减肥
• 脱发
• 神经疼痛
• 每种药物治疗方案特有的其他副作用

软组织肉瘤的潜在并发症有哪些？

肿瘤本身的并发症取决于肿瘤的位置和大小。肿瘤可能会压迫以下重要结构：

• 肺
• 肠子
• 神经
• 血管

肿瘤也可能侵入并损害附近的组织。如果肿瘤转移，意味着细胞破裂并最终进入其他位置，例如以下位置，则新的肿瘤会在这些器官中生长：

• 骨
• 脑
• 肝
• 肺

在这些位置，肿瘤会引起广泛的威胁生命的损害。

长期前景如何？

软组织肉瘤的长期生存取决于肉瘤的具体类型。前景还取决于首次诊断时癌症的进展程度。

1期癌症可能比4期癌症更容易治疗，并且具有更高的生存率。较小的肿瘤尚未扩散到周围组织中，并且位于前臂等易于接近的位置，将更易于通过手术进行治疗并彻底清除。

肿瘤大，周围有许多血管（很难进行手术），已经转移到肝脏或肺部，很难治疗。

恢复的机会取决于：

• 肿瘤的位置
• 单元格类型
• 肿瘤的等级和分期
• 是否可以手术切除肿瘤
• 你的年龄
• 你的健康
• 肿瘤是复发的还是新发的

经过初步诊断和治疗后，即使肿瘤已缓解，也需要经常去看医生进行检查，这意味着它无法检测到或没有增长。可能需要X射线，CT扫描和MRI扫描，以检查是否有任何肿瘤在其原始部位或体内其他部位复发。