脊髓空洞症

内容

• 什么是脊髓空洞症？
• 什么引起脊髓空洞症？
• 脊髓空洞症有哪些症状？
• 脊髓空洞症如何诊断？
• 脊髓空洞症如何治疗？
• 脊髓空洞症患者的前景如何？

什么是脊髓空洞症？

脊髓空洞症是一种罕见的疾病，其中脊髓内会形成充满液体的囊肿。该囊肿被称为syrinx。

随着syrinx随着时间的推移而扩展和延长，它会从其中心向外压缩并损坏部分脊髓。

syrinx引起的脊髓损伤可导致以下症状，例如进行性疼痛，僵硬和无力：

• 背部
• 肩膀
• 武器
• 腿

患有该疾病的人可能会失去正常的感觉冷和疼痛的能力。有些患有这种疾病的人不会有任何症状，也不需要治疗。对于另一些人来说，脊髓空洞症会导致症状和并发症，随着syrinx的扩张而恶化。

治疗的目的是减轻脊髓的压力。您的医生为您建议的治疗方法将取决于脊髓空洞症的病因。手术后的后续护理很重要，因为脊髓空洞症可以再次发生。

什么引起脊髓空洞症？

大多数脊髓空洞症是由称为Chiari 1型畸形（CM1）的大脑畸形引起的。

CM1发生在大脑连接脊髓的位置。在这种畸形中，脑干低于正常水平。小脑位于脑干的后面。小脑叶或小脑扁桃体的底部通常与CM1一起从头骨突出并进入椎管。

脊髓空洞症可发展为以下并发症：

• 外伤
• 脑膜炎
• 出血
• 肿瘤
• 蛛网膜炎

蛛网膜炎是一种进行性炎症性疾病，会影响蛛网膜，即包围大脑和脊髓的膜。出生时存在原发性蛛网膜囊肿，但可能要花费数年才能出现症状。

脊髓空洞症有哪些症状？

该疾病的症状是由syrinx施加在脊髓上的压力和随后的损伤引起的。它们可能包括：

• 进行性无力和背部，肩膀，手臂或腿部疼痛
• 无法感到冷或热
• 疼痛感丧失
• 行走困难
• 肠和膀胱功能问题
• 面部疼痛和麻木
• 脊柱弯曲或脊柱侧弯

如果您有以下任何症状，应去看医生。如果您患有脊髓损伤，请务必注意这些症状。受伤后可能需要几个月甚至几年才能使脊髓空洞症发展。

脊髓空洞症如何诊断？

如果您的医生怀疑您患有脊髓空洞症，可以将您转介给神经科医生，这是治疗神经系统的专家。

为了诊断您的病情，您的神经科医生将首先记录您的完整病史。还将进行全面的体格检查。准备好告诉您的神经科医生您的症状以及您出现症状的时间。

如果您的神经科医生认为您可能患有脊髓空洞症，他们会下令进行MRI扫描以寻找脊髓中的syrinx。 MRI扫描是脊髓灰质炎最可靠的诊断工具，被认为是诊断该病的金标准。

脊髓空洞症如何治疗？

治疗方法取决于疾病的进展以及您是否经历会干扰生活的症状。如果您没有症状或轻度症状，则可能不需要治疗。您的神经科医生将监视疾病的进展。

如果您的症状对您的生活有负面影响，您的神经科医生将推荐药物或手术。

加巴喷丁（神经元）等药物可能有助于减轻脊髓空洞症经常引起的肩膀和手臂的疼痛感。

手术的目的是纠正潜在的syrinx病因并减轻脊髓的压力。手术类型取决于您的脊髓空洞症的病因。

如果您患有CM1，您的外科医生可能会建议手术扩大颅底和覆盖大脑。这将减轻脊髓和大脑的压力。脑脊液应恢复正常流动。对于大多数人来说，这种手术可以解决他们的脊髓空洞症。

如果您患有导致脊髓空洞症的肿瘤或骨骼生长，则去除生长物通常可以解决脊髓空洞症。

在某些情况下，您的外科医生会使用称为分流器的细小挠性管来排空syrinx。他们会将分流器放置在syrinx中以排出多余的液体。有时，外科医生可以在手术过程中完全排空syrinx。如果无法做到这一点，则在手术后分流器将保留在原位。

手术后，您可能需要开抗生素疗程，以防止感染并发症。您的医生可能还会建议物理疗法，这可以帮助增强进行性无力的四肢肌肉。

脊髓空洞症患者的前景如何？

接受治疗并成功手术的人的前景各不相同。脊髓损伤可能严重到足以引起永久性神经系统问题。有些人可能会因走路而挣扎或四肢永久无力。在对syrinx进行治疗后，希望这些状况将随着物理治疗和时间的推移而逐渐改善。

重要的是要与医生一起进行随访。您需要定期进行MRI扫描，因为脊髓空洞症会再次发生。