什么是毒性表皮坏死溶解症（TEN）？

内容

• 原因
• 药物
• 传染病
• 病征
• 视觉例子
• 与史蒂文斯-约翰逊综合症有关
• 风险因素
• 诊断
• 治疗
• 外表
• 带走

有毒的表皮坏死症（TEN）是一种罕见且严重的皮肤病。通常，它是由对抗惊厥药或抗生素等药物的不良反应引起的。

主要症状是严重的皮肤脱皮和起泡。剥皮进展很快，导致大量的原始区域渗出或渗出。它还会影响粘膜，包括口腔，喉咙，眼睛和生殖器区域。

由于TEN迅速发展，因此尽快获得帮助很重要。 TEN是危及生命的紧急情况，需要立即就医。

请继续阅读，以探索TEN的原因和症状，以及如何治疗。

原因

由于TEN非常稀有，因此尚未完全了解。通常是由对药物的异常反应引起的。有时，很难确定TEN的根本原因。

药物

TEN的最常见原因是对药物的异常反应。它也被称为一种危险的皮疹，可导致多达95％的病例。

通常情况下，在服用药物的前8周内会形成疾病。

以下药物最常与TEN相关：

• 抗惊厥药
• oxicams（非甾体类抗炎药）
• 磺胺类抗生素
• 别嘌醇（用于痛风和预防肾结石）
• 奈韦拉平（抗HIV药物）

传染病

在极少数情况下，类似TEN的疾病与被称为 肺炎支原体，这会导致呼吸道感染。

病征

TEN的症状因人而异。在早期阶段，它通常会导致类似流感的症状。这可能包括：

• 发热
• 身体疼痛
• 红色，刺痛的眼睛
• 吞咽困难
• 流鼻涕
• 咳嗽
• 咽喉痛

1至3天后，皮肤起泡或不起泡。这些症状可能会在几个小时或几天内恶化。

其他症状包括：

• 红色，粉红色或紫色补丁
• 皮肤疼痛
• 皮肤大而粗糙的区域（侵蚀）
• 症状扩散到眼睛，嘴巴和生殖器

视觉例子

TEN的主要症状是皮肤疼痛脱皮。随着病情的发展，脱皮迅速扩散到全身。

以下是TEN的直观示例。

与史蒂文斯-约翰逊综合症有关

史蒂文斯－约翰逊综合症（SJS）与TEN一样，是由药物引起的严重皮肤病，或者很少与感染有关。这两种疾病是在相同的疾病谱上，并且根据涉及的皮肤量而不同。

SJS不太严重。例如，在SJS中，不到10％的身体会受到皮​​肤剥落的影响。在TEN中，超过30％的人受到影响。

但是，SJS仍然是一个严重的条件。它还需要立即紧急医疗护理。

SJS和TEN通常重叠，因此这种情况有时被称为Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死症或SJS / TEN。

风险因素

尽管任何服药的人都会患上TEN，但有些人的风险更高。

可能的风险因素包括：

• 年龄较大。 TEN可以影响所有年龄段的人，但更可能影响老年人。
• 性别。 女性可能有较高的TEN风险。
• 免疫系统减弱。 免疫系统较弱的人更容易患上TEN。这可能是由于癌症或HIV等疾病引起的。
• 艾滋病。 SJS和TEN是艾滋病患者的1000倍。
• 遗传学。 如果您患有HLA-B * 1502等位基因，则该风险更高，该等位基因在东南亚，中国和印度裔中最常见。当您服用某种药物时，该基因会增加您患TEN的风险。
• 家史。 如果直系亲属患有这种疾病，您可能会患上TEN。
• 过去的药物反应。 如果您在服用某种药物后患上了TEN，那么服用相同的药物会增加患病风险。

诊断

医生将使用各种测试来诊断您的症状。这可能包括：

• 体检。 在体格检查期间，医生将检查您的皮肤是否有剥落，压痛，粘膜受累和感染。
• 病史。 为了了解您的整体健康状况，医生会询问您的病史。他们还想知道您服用了哪些药物，包括过去两个月内服用的任何新药，以及您是否有过敏反应。
• 皮肤活检。 在皮肤活检期间，将从您的身体中取出一块受影响的皮肤组织样本，并将其发送到实验室。专家将使用显微镜检查组织并寻找TEN的体征。
• 验血。 血液检查可以帮助识别感染迹象或内部器官的其他问题。
• 文化。 医生还可以通过订购血液或皮肤培养物来寻找感染。

虽然医生通常仅凭身体检查就能诊断出TEN，但通常会进行皮肤活检以确认诊断。

治疗

在所有情况下，治疗都应包括终止引起您反应的药物。

其他形式的治疗取决于多种因素，例如：

• 你的年龄
• 您的整体健康和病史
• 您病情的严重程度
• 受影响的身体部位
• 您对某些程序的容忍

治疗将涉及：

• 住院治疗。 患有TEN的每个人都需要在刻录机中进行护理。
• 软膏和绷带。 适当的伤口护理将防止皮肤进一步受损，并保护生皮免受液体流失和感染。为了保护皮肤，您的医院团队将使用外用药膏和伤口敷料。
• 静脉（IV）液体和电解质。 广泛的烧伤样皮肤损失，尤其是在TEN中，会导致液体损失和电解质失衡。您将获得静脉输液和电解质以最大程度地降低风险。您的医院团队将密切监视您的电解质，内部器官的状况以及您的总体体液状况。
• 隔离。 由于TEN的皮肤损害会增加感染的风险，因此您将与其他人和潜在的感染源隔离。

用于治疗TEN的药物包括：

• 抗生素。 几乎所有患有TEN的人都被给予了预防或治疗任何感染的抗生素。
• 静脉注射免疫球蛋白G（IVIG）。 免疫球蛋白是有助于免疫系统的抗体。 IVIG有时用于控制反应。这是IVIG的标签外使用。
• TNFα抑制剂依那西普和免疫抑制剂环孢素。 这些是有前途的治疗方法，通常在TEN治疗中被专家推荐。这是两种药物的标签外使用。

特定的身体部位可能需要不同的治疗方法。例如，如果您的口腔受到影响，除了其他治疗方法之外，还可以使用特定的处方漱口水。

您的医院团队还将密切监视您的眼睛和生殖器是否有体征。如果他们发现任何迹象，就会使用特定的局部治疗方法来预防并发症，例如视力丧失和疤痕形成。

目前，没有针对TEN的标准治疗方案。治疗方法可能因医院而异。例如，有些医院可能使用IVIG，而另一些医院可能使用依那西普和环孢素的组合。

Etanercept和环孢菌素目前尚未获得美国食品药品监督管理局（FDA）的批准用于治疗TEN。但是，可以将它们用于标签之外。标签外使用意味着您的医生可以开具某种药物，但如果该药物认为您可能会从中受益，则该药物可能不被批准使用。了解有关标签外处方药使用的更多信息。

外表

TEN的死亡率约为30％，甚至可能更高。但是，许多因素都会影响您的个人看法，包括：

• 年龄
• 总体健康
• 您病情的严重程度，包括涉及的身体表面积
• 治疗过程

通常，恢复可能需要3到6周。可能的长期影响包括：

• 皮肤变色
• 疤痕
• 皮肤和粘膜干燥
• 脱发
• 小便麻烦
• 味觉受损
• 生殖器异常
• 视力变化，包括损失

带走

有毒的表皮坏死溶解症（TEN）是严重的紧急情况。作为威胁生命的皮肤状况，它会迅速导致脱水和感染。如果您或您认识的人有TEN症状，请立即就医。

治疗包括住院和烧伤治疗。您的医院团队将优先处理伤口护理，液体治疗和疼痛管理。可能需要长达6周的时间才能恢复健康，但早期治疗会改善您的恢复能力和外貌。