特发性肺纤维化（IPF）的治疗选择

内容

• 特发性肺纤维化（IPF）的早期治疗
• 有哪些可用的药物？
• 吡非尼酮
• 宁达尼布
• 皮质类固醇丸
• N-乙酰半胱氨酸（口服或雾化）
• IPF的氧疗
• IPF肺移植
• 实验治疗
• 哪些类型的非医学干预措施可以提供帮助？
• 减肥或保持健康体重
• 停止吸烟
• 每年接种疫苗
• 监测您的氧气水平
• 参加肺康复
• 有哪些类型的支持小组？
• IPF患者的前景如何？

特发性肺纤维化（IPF）是一种肺部疾病，是由于在肺部深处形成疤痕组织而导致的。

疤痕逐渐恶化。这使得呼吸和保持血液中足够的氧气水平更加困难。

持续的低氧水平会引起全身多种并发症。主要症状是呼吸急促，可能导致疲劳和其他问题。

特发性肺纤维化（IPF）的早期治疗

IPF是一种进行性疾病，这意味着症状会随着时间的推移而恶化，早期治疗是关键。 IPF目前无法治愈，疤痕无法逆转或消除。

但是，可以使用一些治疗方法来帮助：

• 支持健康的生活方式
• 处理症状
• 疾病进展缓慢
• 维持生活质量

有哪些可用的药物？

医疗选择包括两种批准的抗纤维化（抗疤痕）药物。

吡非尼酮

吡非尼酮是一种抗纤维化药物，可以减缓肺组织损伤的进展。它具有抗纤维化，抗炎和抗氧化的特性。

吡非尼酮链接到：

• 提高生存率

宁达尼布

Nintedanib是另一种与吡非尼酮相似的抗纤维化药物，已在临床试验中证明可减缓IPF的进展。

对于大多数没有基础肝病的IPF患者，吡非尼酮或nintedanib是批准的治疗方法。

目前的数据不足以在吡非尼酮和nintedanib之间进行选择。

在两者之间进行选择时，应考虑您的偏好和容忍度，尤其是在潜在的负面影响方面。

这些包括腹泻和肝功能检查异常（使用nintedanib）以及恶心和皮疹（皮尔非尼酮）。

皮质类固醇丸

皮质类固醇与泼尼松一样，可以减少肺部炎症，但由于IPF尚未被证明是有效或安全的，因此不再是IPF患者日常维护的常见部分。

N-乙酰半胱氨酸（口服或雾化）

N-乙酰半胱氨酸是一种抗氧化剂，已被研究用于诊断为IPF的人群。来自临床试验的结果好坏参半。

与皮质类固醇相似，N-乙酰半胱氨酸不再通常用作日常维护的一部分。

其他可能的药物治疗包括：

• 质子泵抑制剂 会阻止胃产生酸（吸入过量的胃酸会导致IPF发生）
• 免疫抑制剂 如霉酚酸酯和硫唑嘌呤，它们可以治疗自身免疫性疾病并帮助防止移植肺的排斥反应

IPF的氧疗

您的医生可能还会建议其他治疗方法。氧气治疗可以帮助您更轻松地呼吸，尤其是在运动和其他活动中。

补充氧气可以减少与血液中氧气含量低有关的问题，例如短期内的疲劳。

其他好处仍在研究中。

IPF肺移植

您可能是肺移植的候选人。肺移植曾经保留给年轻的接受者。但是现在，通常向65岁以上健康的人提供。

实验治疗

正在研究IPF的几种新的潜在治疗方法。

您可以选择申请各种临床试验，以寻找预防，诊断和治疗包括IPF在内的多种肺部疾病的新方法。

您可以在CenterWatch上找到临床试验，该试验跟踪有关可搜索主题的重大研究。

提供有关临床试验的工作方式，风险和收益等信息。

哪些类型的非医学干预措施可以提供帮助？

生活方式的改变和其他非医学疗法可以帮助您保持健康，改善生活质量。

这里有一些建议。

减肥或保持健康体重

与您的医生谈谈减轻或控制体重的健康方法。超重有时会导致呼吸困难。

停止吸烟

吸烟是您对肺部最糟糕的事情之一。现在，比以往任何时候都更重要的是，停止这种习惯造成更多的伤害。

每年接种疫苗

与您的医生谈谈每年的流感，最新的肺炎和百日咳疫苗。这些可以帮助保护您的肺部免受感染和进一步损害。

监测您的氧气水平

使用家用脉搏血氧仪监测您的血氧饱和度。通常的目标是使氧气含量达到或超过90％。

参加肺康复

肺康复是一个多方面的计划，已成为IPF治疗的主要内容。它旨在改善IPF患者的日常生活，并减少休息和运动时的呼吸急促。

主要功能包括：

• 呼吸和调节运动
• 压力和焦虑管理
• 情感支持
• 营养咨询
• 病人教育

有哪些类型的支持小组？

也有支持系统。这些可以极大地改善您使用IPF的生活质量和看法。

肺纤维化基金会拥有可搜索的本地支持小组数据库以及几个在线社区。

在您接受诊断及其带来的改变时，这些资源是无价的。

IPF患者的前景如何？

虽然IPF无法治愈，但仍有多种治疗方法可管理您的症状并改善生活质量。这些包括：

• 毒品
• 医疗干预
• 生活方式的改变