间质性肺病

间质性肺病 (ILD) 是一组肺部疾病，其中肺组织发炎然后受损。

肺部包含微小的气囊（肺泡），这是吸收氧气的地方。这些气囊随着每次呼吸而膨胀。

这些气囊周围的组织称为间质。在患有间质性肺病的人中，这种组织会变得僵硬或有疤痕，并且气囊无法扩张那么多。结果，没有那么多的氧气可以进入身体。

ILD 可以在没有已知原因的情况下发生。这称为特发性 ILD。特发性肺纤维化 (IPF) 是此类疾病中最常见的疾病。

ILD 的已知原因还有很多，包括：

• 自身免疫性疾病（其中免疫系统攻击身体），例如狼疮、类风湿性关节炎、结节病和硬皮病。
• 吸入异物引起的肺部炎症，例如某些类型的灰尘、真菌或霉菌（过敏性肺炎）。
• 药物（如呋喃妥因、磺胺类、博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤、金、英夫利昔单抗、依那西普和其他化疗药物）。
• 胸部放射治疗。
• 在石棉、煤尘、棉尘和硅尘（称为职业性肺病）中或周围工作。

吸烟可能会增加患某些类型 ILD 的风险，并可能导致疾病更加严重。

呼吸急促是 ILD 的主要症状。您可能会呼吸得更快或需要深呼吸：

• 起初，呼吸急促可能并不严重，只有在锻炼、爬楼梯和其他活动时才会出现。
• 随着时间的推移，它可能会在洗澡或穿衣等不太剧烈的活动中发生，并且随着疾病的恶化，甚至在吃饭或说话时也会发生。

大多数患有这种疾病的人也有干咳。干咳意味着您没有咳出任何粘液或痰。

随着时间的推移，还会出现体重减轻、疲劳以及肌肉和关节疼痛。

患有更晚期 ILD 的人可能有：

• 指甲根部异常增大和弯曲（杵状指）。
• 由于低血氧水平（紫绀），嘴唇、皮肤或指甲呈蓝色。
• 与 ILD 相关的其他疾病的症状，例如关节炎或吞咽困难（硬皮病）。

医疗保健提供者将进行体检。用听诊器听胸部时，可能会听到干巴巴的呼吸声。

可以进行以下测试：

• 血液检查以检查自身免疫性疾病
• 支气管镜检查有或没有活检
• 胸部 X 光检查
• 胸部高分辨率 CT (HRCT) 扫描
• MRI胸部
• 超声心动图
• 开放肺活检
• 测量静息或活动时的血氧水平
• 血气
• 肺功能检查
• 六分钟步行测试（检查您在 6 分钟内可以步行多远以及需要停下来喘口气的次数）

在工作场所严重暴露于已知肺部疾病的人通常会定期接受肺部疾病筛查。这些工作包括采煤、喷砂和在船上工作。

治疗取决于疾病的原因和持续时间。如果自身免疫性疾病导致问题，则会开出抑制免疫系统和减少肺部肿胀的药物。对于一些患有 IPF 的人来说，吡非尼酮和尼达尼布是两种可用于减缓疾病的药物。如果没有针对该病症的特定治疗，目的是让您更舒适并支持肺功能：

• 如果您吸烟，请向您的提供者咨询如何戒烟。
• 血氧水平低的人将在家中接受氧疗。呼吸治疗师将帮助您设置氧气。家庭需要学习适当的氧气储存和安全。

肺康复可以提供支持，并帮助您了解：

• 不同的呼吸方式
• 如何设置您的家以节省能源
• 如何摄入足够的卡路里和营养
• 如何保持活跃和强壮

一些患有晚期 ILD 的人可能需要肺移植。

您可以通过加入支持小组来缓解疾病压力。与有共同经历和问题的人分享可以帮助您不感到孤单。

康复或 ILD 恶化的机会取决于病因和疾病首次诊断时的严重程度。

一些 ILD 患者的肺部血管会出现心力衰竭和高血压。

特发性肺纤维化的前景不佳。

如果出现以下情况，请致电您的提供商：

• 你的呼吸比以前更难、更快或更浅
• 您无法深呼吸，或坐着时需要前倾
• 你更常头痛
• 你感到困倦或困惑
• 你发烧了
• 你咳出黑色粘液
• 您的指尖或指甲周围的皮肤呈蓝色

弥漫性实质肺病；肺泡炎;特发性肺肺炎 (IPP)

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Corte TJ、Du Bois RM、Wells AU。结缔组织病。在：Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD 等人编辑。 Murray 和 Nadel 的呼吸内科教科书.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 65 章。

Raghu G，马丁内斯 FJ。间质性肺病。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 86 章。

Ryu JH、Selman M、Colby TV、King TE。特发性间质性肺炎。在：Broaddus VC、Mason RJ、Ernst JD 等人编辑。 Murray 和 Nadel 的呼吸内科教科书.第 6 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 63 章。