心脏淀粉样变性

心脏淀粉样变性是一种由异常蛋白质（淀粉样蛋白）在心脏组织中沉积引起的疾病。这些沉积物使心脏难以正常工作。

淀粉样变性是一组疾病，其中称为淀粉样蛋白的蛋白质团块在身体组织中积聚。随着时间的推移，这些蛋白质会取代正常组织，导致相关器官衰竭。淀粉样变性有多种形式。

当淀粉样蛋白沉积物代替正常心肌时，就会发生心脏淀粉样变性（“心脏僵硬综合征”）。它是最典型的限制性心肌病类型。心脏淀粉样变性可能会影响电信号通过心脏（传导系统）的方式。这可能导致心跳异常（心律失常）和错误的心脏信号（心脏传导阻滞）。

条件可以继承。这被称为家族性心脏淀粉样变性。它也可能由另一种疾病（例如一种骨癌和血癌）或其他导致炎症的医疗问题引起。心脏淀粉样变性在男性中比在女性中更常见。这种疾病在 40 岁以下的人群中很少见。

有些人可能没有症状。出现时，症状可能包括：

• 夜间排尿过多
• 疲劳，运动能力下降
• 心悸（感觉心跳）
• 活动时呼吸急促
• 腹部、腿部、脚踝或身体其他部位肿胀
• 躺下时呼吸困难

心脏淀粉样变性的迹象可能与许多不同的情况有关。这会使问题难以诊断。

迹象可能包括：

• 肺部异常声音（肺部噼啪声）或心脏杂音
• 站立时血压低或下降
• 颈部静脉扩大
• 肝脏肿大

可以进行以下测试：

• 胸部或腹部 CT 扫描（被认为是帮助诊断这种情况的“金标准”）
• 冠状动脉造影
• 心电图 (ECG)
• 超声心动图
• 磁共振成像 (MRI)
• 核心脏扫描（MUGA、RNV）
• 正电子发射断层扫描 (PET)

心电图可能会显示心跳或心脏信号的问题。它也可能显示低信号（称为“低电压”）。

心脏活检用于确认诊断。其他区域（如腹部、肾脏或骨髓）的活检也经常进行。

您的医疗保健提供者可能会告诉您改变饮食，包括限制盐和液体。

您可能需要服用水丸（利尿剂）来帮助您的身体排出多余的液体。提供者可能会告诉您每天称体重。 1 到 2 天内体重增加 3 磅或更多磅（1 公斤或更多）可能意味着体内液体过多。

包括地高辛、钙通道阻滞剂和 β 受体阻滞剂在内的药物可用于心房颤动患者。但是，药物必须谨慎使用，并且必须仔细监测剂量。患有心脏淀粉样变性的人可能对这些药物的副作用特别敏感。

其他治疗可能包括：

• 化疗
• 植入式心律转复除颤器 (AICD)
• 起搏器，如果心脏信号有问题
• 泼尼松，一种抗炎药

对于心脏功能非常差的某些类型的淀粉样变性患者，可以考虑进行心脏移植。患有遗传性淀粉样变性的人可能需要进行肝移植。

过去，心脏淀粉样变性被认为是一种无法治愈且迅速致命的疾病。然而，该领域正在迅速变化。不同类型的淀粉样变性会以不同的方式影响心脏。有些类型比其他类型更严重。许多人现在可以期望在诊断后几年存活并体验良好的生活质量。

并发症可能包括：

• 房颤或室性心律失常
• 充血性心力衰竭
• 腹部积液（腹水）
• 对地高辛的敏感性增加
• 小便过多引起的低血压和头晕（由于药物）
• 病态窦房结综合征
• 有症状的心脏传导系统疾病（与通过心肌的脉冲异常传导有关的心律失常）

如果您患有这种疾病并出现新的症状，例如：

• 改变位置时头晕
• 体重（液体）增加过多
• 过度减肥
• 昏厥法术
• 严重的呼吸问题

淀粉样变性 - 心脏;原发性心脏淀粉样变性 - AL 型；继发性心脏淀粉样变性 - AA 型；心脏僵硬综合征;老年淀粉样变性

• 心脏 - 中间部分
• 扩张型心肌病
• 活检导管

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