作者: Eric Farmer
创建日期: 8 行进 2021
更新日期: 1 四月 2025
Anonim
第一章 第二部分细胞变性 4淀粉样变
视频: 第一章 第二部分细胞变性 4淀粉样变

心脏淀粉样变性是一种由异常蛋白质(淀粉样蛋白)在心脏组织中沉积引起的疾病。这些沉积物使心脏难以正常工作。

淀粉样变性是一组疾病,其中称为淀粉样蛋白的蛋白质团块在身体组织中积聚。随着时间的推移,这些蛋白质会取代正常组织,导致相关器官衰竭。淀粉样变性有多种形式。

当淀粉样蛋白沉积物代替正常心肌时,就会发生心脏淀粉样变性(“心脏僵硬综合征”)。它是最典型的限制性心肌病类型。心脏淀粉样变性可能会影响电信号通过心脏(传导系统)的方式。这可能导致心跳异常(心律失常)和错误的心脏信号(心脏传导阻滞)。

条件可以继承。这被称为家族性心脏淀粉样变性。它也可能由另一种疾病(例如一种骨癌和血癌)或其他导致炎症的医疗问题引起。心脏淀粉样变性在男性中比在女性中更常见。这种疾病在 40 岁以下的人群中很少见。


有些人可能没有症状。出现时,症状可能包括:

  • 夜间排尿过多
  • 疲劳,运动能力下降
  • 心悸(感觉心跳)
  • 活动时呼吸急促
  • 腹部、腿部、脚踝或身体其他部位肿胀
  • 躺下时呼吸困难

心脏淀粉样变性的迹象可能与许多不同的情况有关。这会使问题难以诊断。

迹象可能包括:

  • 肺部异常声音(肺部噼啪声)或心脏杂音
  • 站立时血压低或下降
  • 颈部静脉扩大
  • 肝脏肿大

可以进行以下测试:

  • 胸部或腹部 CT 扫描(被认为是帮助诊断这种情况的“金标准”)
  • 冠状动脉造影
  • 心电图 (ECG)
  • 超声心动图
  • 磁共振成像 (MRI)
  • 核心脏扫描(MUGA、RNV)
  • 正电子发射断层扫描 (PET)

心电图可能会显示心跳或心脏信号的问题。它也可能显示低信号(称为“低电压”)。


心脏活检用于确认诊断。其他区域(如腹部、肾脏或骨髓)的活检也经常进行。

您的医疗保健提供者可能会告诉您改变饮食,包括限制盐和液体。

您可能需要服用水丸(利尿剂)来帮助您的身体排出多余的液体。提供者可能会告诉您每天称体重。 1 到 2 天内体重增加 3 磅或更多磅(1 公斤或更多)可能意味着体内液体过多。

包括地高辛、钙通道阻滞剂和 β 受体阻滞剂在内的药物可用于心房颤动患者。但是,药物必须谨慎使用,并且必须仔细监测剂量。患有心脏淀粉样变性的人可能对这些药物的副作用特别敏感。

其他治疗可能包括:


  • 化疗
  • 植入式心律转复除颤器 (AICD)
  • 起搏器,如果心脏信号有问题
  • 泼尼松,一种抗炎药

对于心脏功能非常差的某些类型的淀粉样变性患者,可以考虑进行心脏移植。患有遗传性淀粉样变性的人可能需要进行肝移植。

过去,心脏淀粉样变性被认为是一种无法治愈且迅速致命的疾病。然而,该领域正在迅速变化。不同类型的淀粉样变性会以不同的方式影响心脏。有些类型比其他类型更严重。许多人现在可以期望在诊断后几年存活并体验良好的生活质量。

并发症可能包括:

  • 房颤或室性心律失常
  • 充血性心力衰竭
  • 腹部积液(腹水)
  • 对地高辛的敏感性增加
  • 小便过多引起的低血压和头晕(由于药物)
  • 病态窦房结综合征
  • 有症状的心脏传导系统疾病(与通过心肌的脉冲异常传导有关的心律失常)

如果您患有这种疾病并出现新的症状,例如:

  • 改变位置时头晕
  • 体重(液体)增加过多
  • 过度减肥
  • 昏厥法术
  • 严重的呼吸问题

淀粉样变性 - 心脏;原发性心脏淀粉样变性 - AL 型;继发性心脏淀粉样变性 - AA 型;心脏僵硬综合征;老年淀粉样变性

  • 心脏 - 中间部分
  • 扩张型心肌病
  • 活检导管

Falk RH, Hershberger RE。扩张型、限制型和浸润性心肌病。在:Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E,编辑。 Braunwald 的心脏病:心血管医学教科书.第 11 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2019 年:第 77 章。

麦肯纳 WJ,埃利奥特 PM。心肌和心内膜疾病。见:Goldman L,Schafer AI,编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2020 年:第 54 章。

我们推荐

3个可食用的野生蘑菇(避免5个)

3个可食用的野生蘑菇(避免5个)

纵观整个历史,全世界的人们都以野生蘑菇为食。收集野生蘑菇也可能是非常有益和有趣的爱好。但是,这样做的人必须格外小心。尽管许多野生蘑菇营养丰富,美味且可以安全食用,但其他野生蘑菇对您的健康构成严重威胁,如果摄入,甚至可能导致死亡。因此,至关重要的是仅与在识别可食用和有毒蘑菇方面经验丰富的人一起采蘑菇。本文列出了3种可食用的野生蘑菇,以及5种应避免食用的有毒蘑菇。灰树花,通常被称为“母鸡”或“舞茸”,...
性别确认手术的期望

性别确认手术的期望

对于一些(尽管不是全部)跨性别者,手术是过渡过程中重要且肯定的一部分。它可以帮助减轻烦躁不安的感觉,使您的身体与性别的内在感觉保持一致,并更轻松地以性别浏览世界。多年来,这些手术的名称已经演变。如今,许多跨性别人士更喜欢使用“性别确认手术”一词,因为当我们说诸如性别“重新分配”或“变性”之类的字眼时,它意味着一个人在接受手术后会发生性别变化。 正如许多跨性别人士所指出的,手术并不能改变一个人的性别...