库欣综合征

库欣综合征是一种当您的身体激素皮质醇水平高时发生的疾病。

库欣综合征最常见的原因是服用过多的糖皮质激素或皮质类固醇药物。这种形式的库欣综合征称为外源性库欣综合征。泼尼松、地塞米松和泼尼松龙就是这类药物的例子。糖皮质激素模拟人体天然激素皮质醇的作用。这些药物用于治疗许多疾病，例如哮喘、皮肤炎症、癌症、肠病、关节痛和类风湿性关节炎。

其他人患库欣综合征是因为他们的身体产生过多的皮质醇。这种激素是在肾上腺中产生的。皮质醇过多的原因是：

• 库欣病，当垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素 (ACTH) 时就会发生这种病。 ACTH然后向肾上腺发出信号以产生过多的皮质醇。脑垂体肿瘤可导致这种情况。
• 肾上腺肿瘤
• 身体其他部位产生促肾上腺皮质激素释放激素 (CRH) 的肿瘤
• 身体其他部位产生ACTH的肿瘤（异位库欣综合征）

症状各不相同。并非每个库欣综合征患者都有相同的症状。有些人有很多症状，而有些人几乎没有任何症状。

大多数库欣综合征患者有：

• 圆形、红色、全脸（月亮脸）
• 生长速度缓慢（儿童）
• 躯干脂肪堆积导致体重增加，但手臂、腿部和臀部的脂肪减少（中心性肥胖）

皮肤变化可能包括：

• 皮肤感染
• 腹部、上臂、大腿和胸部皮肤上的紫色妊娠纹（1/2 英寸或 1 厘米或更宽）称为条纹
• 皮肤薄，容易瘀伤（尤其是手臂和手上）

肌肉和骨骼变化包括：

• 背痛，发生在日常活动中
• 骨痛或压痛
• 收集肩部和锁骨上方的脂肪
• 骨骼变薄引起的肋骨和脊柱骨折
• 肌肉无力，尤其是臀部和肩部的肌肉

全身（系统性）变化包括：

• 2型糖尿病
• 高血压（高血压）
• 胆固醇和甘油三酯升高（高脂血症）

患有库欣综合征的女性可能有：

• 面部、颈部、胸部、腹部和大腿的毛发过多
• 月经不规律或停止

男性可能有：

• 性欲降低或没有性欲（性欲低下）
• 勃起问题

这种疾病可能出现的其他症状：

• 心理变化，例如抑郁、焦虑或行为改变
• 疲劳
• 头痛
• 口渴和排尿增加

医疗保健提供者将进行体检并询问您的症状和正在服用的药物。告诉提供者您过去几个月服用的所有药物。还要告诉提供者您在提供者办公室收到的注射。

可用于诊断库欣综合征并确定病因的实验室检查包括：

• 血皮质醇水平
• 血糖
• 唾液皮质醇水平
• 地塞米松抑制试验
• 24 小时尿皮质醇和肌酐
• ACTH水平
• ACTH 刺激试验（在极少数情况下）

确定原因或并发症的测试可能包括：

• 腹部CT
• 垂体核磁共振
• 骨密度

治疗取决于病因。

使用皮质类固醇引起的库欣综合征：

• 您的提供者会指导您慢慢减少药物剂量。突然停药可能很危险。
• 如果您因疾病不能停止服药，则应密切监测和治疗您的高血糖、高胆固醇水平以及骨质变薄或骨质疏松症。

对于由垂体或释放 ACTH（库欣病）的肿瘤引起的库欣综合征，您可能需要：

• 手术切除肿瘤
• 切除垂体瘤后的放射（在某些情况下）
• 手术后皮质醇替代疗法
• 替代缺乏的垂体激素的药物
• 防止身体产生过多皮质醇的药物

由于垂体瘤、肾上腺肿瘤或其他肿瘤引起的库欣综合征：

• 您可能需要手术切除肿瘤。
• 如果肿瘤无法切除，您可能需要药物来帮助阻止皮质醇的释放。

切除肿瘤可能会导致完全康复，但病情有可能会复发。

由肿瘤引起的库欣综合征患者的存活率取决于肿瘤类型。

未经治疗的库欣综合征可能会危及生命。

库欣综合征可能导致的健康问题包括以下任何一种：

• 糖尿病
• 垂体瘤增大
• 骨质疏松症引起的骨折
• 高血压
• 肾结石
• 严重感染

如果您有库欣综合征的症状，请致电您的提供者。

如果您服用皮质类固醇，请了解库欣综合征的体征和症状。及早接受治疗有助于预防库欣综合征的任何长期影响。如果您使用吸入类固醇，您可以通过使用垫片和在吸入类固醇后漱口来减少对类固醇的暴露。

皮质醇增多症;皮质醇过多;糖皮质激素过多 - 库欣综合征

• 内分泌腺

Nieman LK、Biller BM、Findling JW 等；内分泌学会。库欣综合征的治疗：内分泌学会临床实践指南。 临床内分泌代谢杂志. 2015;100(8):2807-2831。 PMID：26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757。

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