嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎 (EF) 是一种综合征,其中皮肤下和肌肉上的组织(称为筋膜)变得肿胀、发炎和变厚。手臂、腿部、颈部、腹部或脚部的皮肤会迅速肿胀。这种情况非常罕见。
EF 可能看起来类似于硬皮病,但并不相关。与硬皮病不同,在 EF 中,手指不受影响。
EF 的原因尚不清楚。服用 L-色氨酸补充剂后发生了罕见的情况。在患有这种疾病的人中,称为嗜酸性粒细胞的白细胞会在肌肉和组织中积聚。嗜酸性粒细胞与过敏反应有关。该综合征在 30 至 60 岁的人群中更为常见。
症状可能包括:
- 手臂、腿部或有时关节(最常见于身体两侧)的皮肤压痛和肿胀
- 关节炎
- 腕管综合症
- 肌肉疼痛
- 看起来皱巴巴的增厚皮肤
可以进行的测试包括:
- 带差分的 CBC
- 伽马球蛋白(一种免疫系统蛋白质)
- 红细胞沉降率 (ESR)
- 核磁共振
- 肌肉活检
- 皮肤活检(活检需要包括筋膜深层组织)
皮质类固醇和其他免疫抑制药物用于缓解症状。这些药物在疾病早期开始使用时更有效。非甾体抗炎药 (NSAID) 也可能有助于减轻症状。
在大多数情况下,这种情况会在 1 到 3 年内消失。但是,症状可能会持续更长时间或复发。
关节炎是 EF 的罕见并发症。有些人可能会患上非常严重的血液疾病或血液相关癌症,例如再生障碍性贫血或白血病。如果发生血液疾病,前景会更糟。
如果您有这种疾病的症状,请致电您的医疗保健提供者。
没有已知的预防措施。
舒尔曼综合征
- 浅表前肌
阿伦森 JK。色氨酸。在:阿伦森 JK,编辑。 梅勒的药物副作用.第 16 版。马萨诸塞州沃尔瑟姆:Elsevier B.V.; 2016:220-221。
James WD、Elston DM、Treat JR、Rosenbach MA、Neuhaus IM。结缔组织病。在:James WD,Elston DM,Treat JR,Rosenbach MA,Neuhaus IM,编辑。 安德鲁斯皮肤病:临床皮肤病学.第 13 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2020 年:第 8 章。
Lee LA,Werth 副总裁。皮肤病和风湿病。在:Firestein GS、Budd RC、Gabriel SE、McInnes IB、O'Dell JR,编辑。 Kelley 和 Firestein 的风湿病学教科书.第 10 版。宾夕法尼亚州费城:爱思唯尔; 2017 年:第 43 章。
Pinal-Fernandez I、Selva-O'Callaghan A、Grau JM。嗜酸性筋膜炎的诊断和分类。 自身免疫病. 2014;13(4-5):379-382。 PMID:24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187。
全国罕见病组织。嗜酸性筋膜炎。 rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/。 2016 年更新。2017 年 3 月 6 日访问。