远端肾小管酸中毒

远端肾小管酸中毒是一种当肾脏不能正确地将酸从血液中排出到尿液中时发生的疾病。结果，过多的酸残留在血液中（称为酸中毒）。

当身体执行其正常功能时，它会产生酸。如果这种酸不被去除或中和，血液就会变得太酸。这会导致血液中的电解质失衡。它还可能导致某些细胞的正常功能出现问题。

肾脏通过从血液中去除酸并将其排泄到尿液中来帮助控制身体的酸水平。

远端肾小管酸中毒（I 型 RTA）是由肾管缺陷导致酸在血液中积聚引起的。

I 型 RTA 由多种情况引起，包括：

• 淀粉样变性，一种异常蛋白质（称为淀粉样蛋白）在组织和器官中的堆积
• 法布里病，一种特定类型脂肪物质在体内的异常堆积
• 血液中钙含量高
• 镰状细胞病，通常形状像圆盘的红细胞呈镰状或新月形
• 干燥综合征，一种自身免疫性疾病，其中产生眼泪和唾液的腺体被破坏
• 系统性红斑狼疮，一种自身免疫性疾病，身体的免疫系统错误地攻击健康组织
• 威尔逊病，一种遗传性疾病，身体组织中含有过多的铜
• 使用某些药物，如两性霉素 B、锂和镇痛药

远端肾小管酸中毒的症状包括以下任何一种：

• 混乱或警觉性降低
• 疲劳
• 儿童发育不良
• 呼吸频率增加
• 肾结石
• 肾钙质沉着症（过多的钙沉积在肾脏中）
• 骨软化症（骨骼软化）
• 肌肉无力

其他症状可能包括：

• 骨痛
• 尿量减少
• 心率加快或心跳不规则
• 肌肉痉挛
• 背部、侧面或腹部疼痛
• 骨骼异常

医疗保健提供者将进行体检并询问您的症状。

可以订购的测试包括：

• 动脉血气
• 血液化学
• 尿液酸碱度
• 酸负荷试验
• 碳酸氢盐输注试验
• 尿液分析

肾脏中的钙沉积物和肾结石可见于：

• X射线
• 超声波
• CT扫描

目标是恢复体内正常的酸度和电解质平衡。这将有助于纠正骨骼疾病并减少肾脏中的钙积聚（肾钙质沉着症）和肾结石。

如果可以确定远端肾小管酸中毒的根本原因，则应予以纠正。

可以开处方的药物包括柠檬酸钾、碳酸氢钠和噻嗪类利尿剂。这些是碱性药物，有助于纠正身体的酸性状况。碳酸氢钠可以纠正钾和钙的流失。

必须治疗该疾病以减少其影响和并发症，这些影响和并发症可能是永久性的或危及生命的。大多数病例通过治疗会好转。

如果您有远端肾小管酸中毒的症状，请致电您的提供者。

如果您出现以下紧急症状，请立即寻求医疗帮助：

• 意识下降
• 癫痫发作
• 警觉性或定向力严重下降

这种疾病没有预防措施。

肾小管酸中毒 - 远端; I型肾小管酸中毒； I型RTA； RTA——远端；经典 RTA

• 肾脏解剖
• 肾脏 - 血流和尿流

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