肾源性尿崩症

肾源性尿崩症 (NDI) 是一种疾病，其中肾脏小管（小管）的缺陷导致人排尿过多并失去过多水分。

通常，肾小管允许血液中的大部分水被过滤并返回到血液中。

当肾小管对体内称为抗利尿激素 (ADH)（也称为加压素）的激素没有反应时，就会发生 NDI。 ADH 通常会导致肾脏使尿液更加浓缩。

由于对 ADH 信号没有反应，肾脏将过多的水释放到尿液中。这会导致身体产生大量非常稀的尿液。

NDI 非常罕见。先天性肾源性尿崩症在出生时就存在。这是由家族遗传的缺陷的结果。男性通常会受到影响，但女性可以将这种基因传给她们的孩子。

最常见的是，NDI 的发展是由于其他原因。这被称为获得性障碍。可以触发这种情况的获得形式的因素包括：

• 尿路堵塞
• 高钙水平
• 低钾水平
• 使用某些药物（锂、地美环素、两性霉素 B）

您可能有强烈或无法控制的口渴，并且渴望冰水。

您会产生大量尿液，通常超过 3 升，每天最多可达 15 升。尿液非常稀，看起来几乎像水。您可能需要每小时甚至更长时间排尿一次，即使是在您没有那么多吃或喝的晚上也是如此。

如果你没有喝足够的液体，可能会导致脱水。症状可能包括：

• 干燥的粘膜
• 皮肤干燥
• 眼睛凹陷的外观
• 婴儿凹陷的囟门（软点）
• 记忆或平衡的变化

由于缺乏液体而导致脱水的其他症状包括：

• 疲劳，感觉虚弱
• 头痛
• 易怒
• 体温低
• 肌肉疼痛
• 快速心率
• 减肥
• 警觉性发生变化，甚至昏迷

医疗保健提供者将检查您并询问您或您孩子的症状。

体检可能显示：

• 低血压
• 脉搏快
• 震惊
• 脱水的迹象

测试可能会显示：

• 高血清渗透压
• 高尿量，无论你喝多少液体
• 当您服用 ADH（通常是一种称为去氨加压素的药物）时，肾脏不会浓缩尿液
• 低尿渗透压
• 正常或高 ADH 水平

可以进行的其他测试包括：

• 钠血检测
• 24小时尿量
• 尿液浓度测试
• 尿比重
• 受监督的断水测试
  

治疗的目标是控制体液水平。将提供大量液体。该量应约等于尿液中丢失的水量。

如果病情是由某种药物引起的，停药可能会改善症状。但是，请不要在未先与您的提供者交谈的情况下停止服用任何药物。

可以给予药物通过减少尿量来改善症状。

如果一个人喝了足够的水，这种情况不会对身体的液体或电解质平衡产生太大影响。有时，长时间大量排尿会导致其他电解质问题。

如果该人没有喝足够的液体，高尿量可能会导致脱水和血液中的钠含量过高。

出生时存在的 NDI 是一种需要终生治疗的长期疾病。

未经治疗，NDI 可能会导致以下任何情况：

• 扩张输尿管和膀胱
• 高血钠（高钠血症）
• 严重脱水
• 震惊
• 昏迷

如果您或您的孩子有这种疾病的症状，请致电您的提供者。

先天性 NDI 无法预防。

在某些情况下，治疗可导致获得性疾病形式的疾病可能会阻止其发展。

肾源性尿崩症;获得性肾源性尿崩症；先天性肾源性尿崩症； NDI

• 男性泌尿系统

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