骨髓纤维化

骨髓纤维化是一种骨髓疾病，其中骨髓被纤维瘢痕组织取代。

骨髓是骨骼内柔软的脂肪组织。干细胞是骨髓中的未成熟细胞，可发育成所有血细胞。你的血液是由：

• 红细胞（将氧气输送到您的组织）
• 白细胞（对抗感染）
• 血小板（帮助您的血液凝结）

当骨髓有疤痕时，它不能制造足够的血细胞。可能会出现贫血、出血问题和更高的感染风险。

因此，肝脏和脾脏会尝试制造一些血细胞。这会导致这些器官肿胀。

骨髓纤维化的原因通常是未知的。没有已知的风险因素。当它发生时，它通常在 50 岁以上的人群中缓慢发展。女性和男性受到的影响相同。在德系犹太人中，这种情况的发生率有所增加。

血液和骨髓癌，如骨髓增生异常综合征、白血病和淋巴瘤，也可能导致骨髓瘢痕形成。这称为继发性骨髓纤维化。

症状可能包括以下任何一种：

• 吃完饭前腹部饱胀、疼痛或感觉饱胀（由于脾脏肿大）
• 骨痛
• 容易出血、淤青
• 疲劳
• 增加感染的可能性
• 皮肤苍白
• 运动时呼吸急促
• 减肥
• 盗汗
• 低烧
• 肝脏肿大
• 干咳
• 皮肤痒

医疗保健提供者将进行体检并询问症状。

可以进行的测试包括：

• 全血细胞计数 (CBC) 与血涂片检查不同类型的血细胞
• 测量组织损伤（LDH 酶水平）
• 基因检测
• 骨髓活检以诊断病情并检查骨髓癌

骨髓或干细胞移植可能会改善症状，并可能治愈疾病。这种治疗通常适用于年轻人。

其他治疗可能包括：

• 输血和纠正贫血的药物
• 放疗和化疗
• 靶向药物
• 如果肿胀引起症状或帮助治疗贫血，则切除脾脏（脾切除术）

随着疾病的恶化，骨髓慢慢停止工作。低血小板计数导致容易出血。脾肿大可能会随着贫血而恶化。

原发性骨髓纤维化患者的生存期约为 5 年。但有些人能存活几十年。

并发症可能包括：

• 急性髓性白血病的发展
• 感染
• 流血的
• 血块
• 肝衰竭

如果您有这种疾病的症状，请与您的提供者预约。如果出现不受控制的出血、呼吸急促或恶化的黄疸（黄色皮肤和眼白），请立即就医。

特发性骨髓纤维化;髓样化生;不可知的髓样化生;原发性骨髓纤维化;继发性骨髓纤维化；骨髓 - 骨髓纤维化

Gotlib J. 真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 26 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2020 年：第 157 章。

Long NM，Kavanagh EC。骨髓纤维化。在：教皇 TL、布洛姆 HL、贝尔特兰 J、莫里森 WB、威尔逊 DJ，编辑。 肌肉骨骼成像.第二版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2015 年：第 76 章。

Mascarenhas J、Najfeld V、Kremyanskaya M、Keyzner A、Salama ME、Hoffman R. 原发性骨髓纤维化。在：Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学：基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2018 年：第 70 章。