阵发性冷血红蛋白尿 (PCH)

阵发性冷血红蛋白尿 (PCH) 是一种罕见的血液疾病，身体的免疫系统会产生破坏红细胞的抗体。当人暴露在寒冷的温度下时，就会发生这种情况。

PCH只发生在寒冷中，主要影响手脚。抗体附着（结合）到红细胞上。这允许血液中的其他蛋白质（称为补体）也锁定。当红细胞穿过身体时，抗体会破坏红细胞。随着细胞被破坏，血红蛋白（携带氧气的红细胞部分）被释放到血液中并通过尿液排出。

PCH 与二期梅毒、三期梅毒和其他病毒或细菌感染有关。有时原因不明。

这种疾病很少见。

症状可能包括：

• 发冷
• 发热
• 背疼
• 腿痛
• 腹痛
• 头痛
• 全身不适、不安或不适（不适）
• 血尿（红尿）

实验室测试可以帮助诊断这种情况。

• 血液和尿液中的胆红素水平很高。
• 全血细胞计数 (CBC) 显示贫血。
• 库姆斯试验阴性。
• Donath-Landsteiner 试验呈阳性。
• 乳酸脱氢酶水平高。

治疗潜在的疾病会有所帮助。例如，如果PCH是由梅毒引起的，梅毒治疗后症状可能会好转。

在某些情况下，会使用抑制免疫系统的药物。

患有这种疾病的人通常会很快好转，并且在发作之间没有症状。在大多数情况下，一旦受损细胞停止在体内移动，攻击就会结束。

并发症可能包括：

• 持续攻击
• 肾功能衰竭
• 严重贫血

如果您有这种疾病的症状，请致电您的医疗保健提供者。提供者可以排除症状的其他原因并决定您是否需要治疗。

被诊断出患有这种疾病的人可以通过远离寒冷来预防未来的发作。

PCH

• 血细胞

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