华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症 (WM) 是 B 淋巴细胞（一种白细胞）的癌症。 WM 与称为 IgM 抗体的蛋白质的过度产生有关。

WM 是一种称为淋巴浆细胞性淋巴瘤的疾病的结果。这是一种白细胞癌症，其中 B 免疫细胞开始快速分裂。 IgM 抗体产生过多的确切原因尚不清楚。丙型肝炎可能会增加 WM 的风险。在恶性 B 细胞中经常发现基因突变。

过量 IgM 抗体的产生会导致多种类型的问题：

• 高粘度，导致血液变得太稠。这会使血液更难流过小血管。
• 当 IgM 抗体与神经组织发生反应时，会导致神经病变或神经损伤。
• 贫血，当 IgM 抗体与红细胞结合时。
• 肾脏疾病，当 IgM 抗体沉积在肾脏组织中时。
• 当 IgM 抗体与寒冷接触形成免疫复合物时，会导致冷球蛋白血症和血管炎（血管炎症）。

WM 是非常罕见的。大多数患有这种疾病的人都在 65 岁以上。

WM 的症状可能包括以下任何一种：

• 牙龈出血和流鼻血
• 视力模糊或下降
• 受凉后手指皮肤发青
• 头晕或困惑
• 容易擦伤皮肤
• 疲劳
• 腹泻
• 手、脚、手指、脚趾、耳朵或鼻子麻木、刺痛或灼痛
• 皮疹
• 肿胀的腺体
• 无意识的减肥
• 一只眼睛视力下降

体格检查可能会发现脾脏、肝脏和淋巴结肿大。眼科检查可能会显示视网膜静脉扩张或视网膜出血（出血）。

CBC 显示红细胞和血小板数量较少。血液化学可能显示肾脏疾病的证据。

一项称为血清蛋白电泳的测试显示 IgM 抗体水平升高。水平通常高于 300 毫克/分升 (mg/dL) 或 3000 mg/L。将进行免疫固定测试以证明 IgM 抗体来自单一细胞类型（克隆）。

血清粘度测试可以判断血液是否变稠。当血液比正常情况浓四倍时，通常会出现症状。

骨髓活检将显示异常细胞数量增加，这些细胞看起来像淋巴细胞和浆细胞。

可以进行的其他测试包括：

• 24小时尿蛋白
• 总蛋白
• 尿液中的免疫固定
• T（胸腺衍生）淋巴细胞计数
• 骨 X 光片

一些 IgM 抗体升高的 WM 患者没有症状。这种情况称为阴燃 WM。除了仔细的随访外，不需要任何治疗。

对于有症状的人，治疗旨在减少症状和发生器官损伤的风险。目前没有标准的治疗方法。您的医疗保健提供者可能会建议您参加临床试验。

血浆置换去除血液中的 IgM 抗体。它还可以快速控制血液增稠引起的症状。

药物可能包括皮质类固醇、化疗药物和 B 细胞单克隆抗体利妥昔单抗的组合。

一些健康状况良好的人可能会推荐自体干细胞移植。

红细胞或白细胞或血小板数量较少的人可能需要输血或使用抗生素。

平均生存期约为 5 年。有些人的寿命超过 10 年。

在某些人中，这种疾病可能会产生很少的症状并且进展缓慢。

WM 的并发症可能包括：

• 精神功能改变，可能导致昏迷
• 心脏衰竭
• 胃肠道出血或吸收不良
• 视力问题
• 麻疹

如果出现 WM 症状，请联系您的提供者。

华氏巨球蛋白血症；巨球蛋白血症 - 原发性;淋巴浆细胞性淋巴瘤;单克隆巨球蛋白血症

• 瓦尔登斯特伦
• 抗体

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