额颞叶痴呆

额颞叶痴呆 (FTD) 是一种罕见的痴呆形式，与阿尔茨海默病相似，但它往往只影响大脑的某些区域。

患有 FTD 的人在大脑受损区域的神经细胞内有异常物质（称为缠结、Pick 小体、Pick 细胞和 tau 蛋白）。

异常物质的确切原因尚不清楚。已发现许多不同的异常基因可导致 FTD。一些 FTD 病例是通过家庭传下来的。

FTD 很少见。它可以发生在 20 岁的人身上。但它通常在 40 到 60 岁之间开始。它开始的平均年龄是 54 岁。

病情会慢慢恶化。随着时间的推移，大脑部分区域的组织会萎缩。行为改变、言语困难和思维问题等症状缓慢发生并变得更糟。

早期性格变化可以帮助医生将 FTD 与阿尔茨海默病区分开来。 （记忆丧失通常是阿尔茨海默病的主要和最早的症状。）

患有 FTD 的人在不同的社交环境中往往会表现出错误的行为。行为的变化继续恶化，并且通常是该疾病最令人不安的症状之一。有些人在决策、复杂任务或语言方面有更多困难（难以找到或理解单词或写作）。

一般症状包括：

行为变化：

• 无法保住工作
• 强迫行为
• 冲动或不当行为
• 无法在社交或个人情况下运作或互动
• 个人卫生问题
• 重复行为
• 退出社交互动

情绪变化

• 突然的情绪变化
• 对日常生活活动的兴趣下降
• 未能识别行为的变化
• 未能表现出情感上的温暖、关心、同理心、同情
• 不适当的心情
• 不关心事件或环境

语言变化

• 不能说话（缄默）
• 读写能力下降
• 很难找到一个词
• 说话或理解言语困难（失语症）
• 重复对他们说的任何话（echolalia）
• 缩小词汇量
• 声音微弱，不协调

神经系统问题

• 增加肌肉张力（刚性）
• 记忆力减退变得更糟
• 运动/协调困难（失用症）
• 弱点

其他问题

• 尿失禁

医疗保健提供者将询问病史和症状。

可能会下令进行测试以帮助排除痴呆症的其他原因，包括由代谢原因引起的痴呆症。 FTD 根据症状和测试结果进行诊断，包括：

• 心理和行为评估（神经心理学评估）
• 脑部核磁共振
• 脑电图 (EEG)
• 大脑和神经系统检查（神经系统检查）
• 腰椎穿刺后检查中枢神经系统周围的液体（脑脊液）
• 头部CT扫描
• 感觉、思维和推理（认知功能）和运动功能测试
• 测试大脑代谢或蛋白质沉积的新方法可能会在未来更好地进行更准确的诊断
• 正电子发射断层扫描 (PET) 脑部扫描

脑活检是唯一可以确认诊断的测试。

FTD 没有特定的治疗方法。药物可能有助于控制情绪波动。

有时，患有 FTD 的人会服用用于治疗其他类型痴呆症的相同药物。

在某些情况下，停止或更换会加重混乱或不需要的药物可以改善思维和其他心理功能。药物包括：

• 镇痛药
• 抗胆碱药
• 中枢神经系统抑制剂
• 西咪替丁
• 利多卡因

治疗任何可能导致混乱的疾病很重要。这些包括：

• 贫血
• 氧气（缺氧）水平降低
• 心脏衰竭
• 高二氧化碳水平
• 感染
• 肾功能衰竭
• 肝衰竭
• 营养障碍
• 甲状腺疾病
• 情绪障碍，如抑郁症

可能需要药物来控制攻击性、危险性或激动的行为。

行为矫正可以帮助一些人控制不可接受或危险的行为。这包括奖励适当或积极的行为并忽略不适当的行为（在安全的情况下）。

谈话疗法（心理疗法）并不总是有效。这是因为它会导致进一步的混乱或迷失方向。

现实导向，加强环境和其他线索，可能有助于减少迷失方向。

根据疾病的症状和严重程度，可能需要监测和帮助个人卫生和自我保健。最终，可能需要在家中或特殊设施中进行 24 小时护理和监测。家庭咨询可以帮助患者应对家庭护理所需的变化。

护理可能包括：

• 成人保护服务
• 社区资源
• 家庭主妇
• 探访护士或助手
• 义工服务

FTD 患者及其家人可能需要在疾病早期寻求法律建议。预先护理指示、授权书和其他法律行动可以更轻松地做出有关 FTD 患者护理的决定。

您可以通过加入支持小组来缓解 FTD 的压力。与有共同经历和问题的人分享可以帮助您不感到孤单。有关 FTD 患者及其家人的更多信息和支持，请访问：

额颞叶退化协会 -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

这种紊乱会迅速而稳定地恶化。该人在病程早期完全丧失能力。

FTD 通常会在 8 到 10 年内导致死亡，通常是由于感染，或者有时是因为身体系统出现故障。

如果精神功能恶化，请致电您的提供者或去急诊室。

没有已知的预防措施。

语义痴呆；痴呆症——语义；额颞叶痴呆； FTD;阿诺德皮克病；挑病； 3R tau蛋白病

• 中枢神经系统和周围神经系统
• 脑
• 大脑和神经系统

邦 J，脊柱 S，米勒 BL。额颞叶痴呆。 柳叶刀. 2015;386(10004):1672-1682。 PMID：26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/。

Peterson R、Graff-Radford J. 阿尔茨海默病和其他痴呆症。在：Daroff RB、Jankovic J、Mazziotta JC、Pomeroy SL，编辑。 Bradley 临床实践中的神经病学.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2016 年：第 95 章。