免疫缺陷疾病

当身体的免疫反应降低或缺失时，就会发生免疫缺陷疾病。

免疫系统由体内的淋巴组织组成，包括：

• 骨髓
• 淋巴结
• 脾脏和胃肠道的部分
• 胸腺
• 扁桃体

血液中的蛋白质和细胞也是免疫系统的一部分。

免疫系统有助于保护身体免受称为抗原的有害物质的侵害。抗原的例子包括细菌、病毒、毒素、癌细胞和来自另一个人或物种的外来血液或组织。

当免疫系统检测到抗原时，它会通过产生称为抗体的蛋白质来破坏有害物质。免疫系统反应还涉及称为吞噬作用的过程。在此过程中，某些白细胞会吞噬并破坏细菌和其他外来物质。称为补体的蛋白质有助于这一过程。

免疫缺陷病可能影响免疫系统的任何部分。大多数情况下，这些情况发生在称为 T 或 B 淋巴细胞（或两者）的特殊白细胞无法正常工作或您的身体无法产生足够抗体时。

影响 B 细胞的遗传性免疫缺陷疾病包括：

• 低丙种球蛋白血症，通常会导致呼吸道和胃肠道感染
• 无丙种球蛋白血症，导致生命早期严重感染，通常是致命的

影响 T 细胞的遗传性免疫缺陷疾病可能导致反复念珠菌（酵母菌）感染。遗传性联合免疫缺陷影响 T 细胞和 B 细胞。如果不及早治疗，它可能会在生命的第一年内致命。

据说当人们因服用削弱免疫系统的药物（如皮质类固醇）而导致免疫缺陷疾病时，就会出现免疫抑制。免疫抑制也是用于治疗癌症的化学疗法的常见副作用。

获得性免疫缺陷可能是 HIV/AIDS 和营养不良等疾病的并发症（特别是如果该人没有摄入足够的蛋白质）。许多癌症也可能导致免疫缺陷。

脾脏切除的人患有获得性免疫缺陷，并且被脾脏通常有助于抵抗的某些细菌感染的风险更高。糖尿病患者患某些感染的风险也更高。

随着年龄的增长，免疫系统会变得不那么有效。免疫系统组织（尤其是胸腺等淋巴组织）萎缩，白细胞的数量和活性下降。

以下情况和疾病可导致免疫缺陷疾病：

• 共济失调毛细血管扩张症
• 补充不足
• 迪乔治综合症
• 低丙种球蛋白血症
• 工作综合症
• 白细胞粘附缺陷
• 无丙种球蛋白血症
• Wiskott-Aldrich 综合征

如果您有以下情况，您的医疗保健提供者可能会认为您患有免疫缺陷疾病：

• 不断复发或不消失的感染
• 由通常不会引起严重感染的细菌或其他细菌引起的严重感染

其他迹象包括：

• 对感染治疗反应不佳
• 疾病康复延迟或不完全
• 某些类型的癌症（如卡波西肉瘤或非霍奇金淋巴瘤）
• 某些感染（包括某些形式的肺炎或反复酵母菌感染）

症状取决于疾病。例如，那些 IgA 水平降低且某些 IgG 亚类水平低的人可能会出现涉及肺、鼻窦、耳朵、喉咙和消化道的问题。

用于帮助诊断免疫缺陷疾病的测试可能包括：

• 血液中的补体水平，或其他测试以测量免疫系统释放的物质
• 艾滋病毒检测
• 血液中的免疫球蛋白水平
• 蛋白质电泳（血液或尿液）
• T（胸腺衍生）淋巴细胞计数
• 白细胞计数

治疗的目标是预防感染并治疗任何发生的疾病和感染。

如果您的免疫系统较弱，则应避免与感染或传染性疾病的人接触。您可能必须避免接触在过去 2 周内接种过活病毒疫苗的人。

如果您感染了，您的提供者会积极治疗您。这可能涉及长期使用抗生素或抗真菌药物以防止感染复发。

干扰素用于治疗病毒感染和某些类型的癌症。它是一种使免疫系统更好地工作的药物。

HIV/AIDS 患者可能会联合使用药物来减少其免疫系统中的 HIV 数量并提高其免疫力。

计划进行脾脏切除的人应在手术前 2 周接种疫苗以对抗细菌，例如 肺炎链球菌 和 嗜血杆菌流感.以前没有接种过疫苗或没有已知免疫力的人也应该接种 MMR 和水痘疫苗。此外，还建议人们根据需要接种 DTaP 系列疫苗或加强注射。

骨髓移植可用于治疗某些免疫缺陷病症。

在您接触某些细菌或病毒后，有时可能会建议使用被动免疫（接受其他人或动物产生的抗体）来预防疾病。

某些免疫球蛋白水平低或缺乏的人可以通过静脉注射静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 获得帮助。

一些免疫缺陷疾病是轻微的，不时会引起疾病。其他人很严重，可能是致命的。一旦停药，由药物引起的免疫抑制通常会消失。

免疫缺陷疾病的并发症可能包括：

• 频繁或持续的疾病
• 某些癌症或肿瘤的风险增加
• 感染风险增加

如果您正在接受化疗或皮质类固醇治疗并且出现以下情况，请立即致电您的提供者：

• 发烧 100.5°F (38°C) 或更高
• 咳嗽伴气短
• 肚子痛
• 其他新症状

如果您因发烧而感到颈部僵硬和头痛，请前往急诊室或拨打当地的急救电话（例如 911）。

如果您反复感染酵母菌或鹅口疮，请联系您的提供者。

没有已知的方法可以预防遗传性免疫缺陷疾病。如果您有免疫缺陷病家族史，您可能需要寻求遗传咨询。

进行更安全的性行为和避免分享体液可能有助于预防艾滋病毒/艾滋病。询问您的提供者，一种名为 Truvada 的药物是否适合您预防 HIV 感染。

良好的营养可以预防营养不良引起的获得性免疫缺陷。

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• 抗体

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