皮肌炎

皮肌炎是一种肌肉疾病，涉及炎症和皮疹。多发性肌炎是一种类似的炎症，还包括肌肉无力、肿胀、压痛和组织损伤，但没有皮疹。两者都是称为炎症性肌病的一大类疾病的一部分。

皮肌炎的病因不明。专家认为这可能是由于肌肉的病毒感染或身体免疫系统的问题。它也可能发生在腹部、肺部或身体其他部位患有癌症的人身上。

任何人都可以发展这种情况。它最常发生在 5 至 15 岁的儿童和 40 至 60 岁的成人中。它影响女性的频率高于男性。

症状可能包括：

• 肌肉无力、僵硬或酸痛
• 吞咽问题
• 上眼睑呈紫色
• 紫红色皮疹
• 气促

肌肉无力可能会突然出现或在数周或数月内缓慢发展。您可能无法将手臂举过头顶、从坐姿起身和爬楼梯。

皮疹可能出现在您的面部、指关节、颈部、肩部、上胸部和背部。

医疗保健提供者将进行体检。测试可能包括：

• 血液测试以检查称为肌酸磷酸激酶和醛缩酶的肌肉酶水平
• 自身免疫性疾病的血液检查
• 心电图
• 肌电图（EMG）
• 磁共振成像 (MRI)
• 肌肉活检
• 皮肤活检
• 其他癌症筛查测试
• 胸部 X 光和 CT 扫描
• 肺功能测试
• 吞咽研究
• 肌炎特异性和相关自身抗体

主要治疗方法是使用皮质类固醇药物。随着肌肉力量的提高，药物的剂量会逐渐减少。这大约需要 4 到 6 周。之后您可以继续服用低剂量的皮质类固醇药物。

可以使用抑制免疫系统的药物来代替皮质类固醇。这些药物可能包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或霉酚酸酯。

尽管使用了这些药物，但疾病仍然活跃时可以尝试的治疗方法是：

• 静脉注射丙种球蛋白
• 生物药

当您的肌肉变得更强壮时，您的提供者可能会告诉您慢慢减少剂量。许多患有这种疾病的人必须终生服用一种叫做泼尼松的药物。

如果癌症导致了这种情况，切除肿瘤后肌肉无力和皮疹可能会好转。

有些人的症状可能会完全消失，例如儿童。

由于以下原因，这种情况在成年人中可能是致命的：

• 严重的肌肉无力
• 营养不良
• 肺炎
• 肺衰竭

这种疾病的主要死亡原因是癌症和肺部疾病。

尽管目前进行了治疗，但患有抗 MDA-5 抗体的肺部疾病患者的预后很差。

并发症可能包括：

• 肺部疾病
• 急性肾功能衰竭
• 癌症（恶性肿瘤）
• 心脏发炎
• 关节痛

如果您有这种情况的肌肉无力或其他症状，请致电您的提供者。

• 皮肌炎 - Gottron 丘疹
• 皮肌炎 - 手上的 Gottron 丘疹
• 皮肌炎 - 天芥菜眼睑
• 腿上的皮肌炎
• 皮肌炎 - Gottron 丘疹
• 甲沟炎 - 念珠菌
• 皮肌炎 - 脸上的天芥菜皮疹

Aggarwal R、Rider LG、Ruperto N 等。 2016 美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟成人皮肌炎和多发性肌炎的最小、中度和主要临床反应标准：国际肌炎评估和临床研究组/儿科风湿病国际试验组织合作倡议。 关节炎风湿病. 2017;69(5):898-910。 PMID：28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787。

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