格兰兹曼血小板无力症

格兰兹曼血小板无力症是一种罕见的血小板疾病。血小板是血液的一部分，有助于血液凝固。

格兰兹曼血小板无力症是由于缺乏通常存在于血小板表面的蛋白质所致。血小板聚集在一起形成血凝块需要这种物质。

这种情况是先天性的，这意味着它从出生就存在。有几种遗传异常会导致这种情况。

症状可能包括以下任何一种：

• 手术期间和手术后大量出血
• 牙龈出血
• 容易瘀伤
• 月经量大
• 流鼻血不容易止
• 轻伤出血时间延长

以下测试可用于诊断这种情况：

• 全血细胞计数（CBC）
• 血小板聚集试验
• 血小板功能分析 (PFA)
• 凝血酶原时间 (PT) 和部分凝血活酶时间 (PTT)

可能需要其他测试。家庭成员也可能需要接受检测。

这种疾病没有特定的治疗方法。严重出血的患者可能需要输注血小板。

以下组织是有关格兰茨曼血栓衰弱信息的良好资源：

• 遗传和罕见疾病信息中心 (GARD) --rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• 全国罕见疾病组织 (NORD) --rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

格兰兹曼血栓衰弱是一种终生疾病，无法治愈。如果您有这种情况，您应该采取特殊措施尽量避免出血。

任何患有出血性疾病的人都应避免服用阿司匹林和其他非甾体类抗炎药 (NSAID)，例如布洛芬和萘普生。这些药物可以通过防止血小板凝结来延长出血时间。

并发症可能包括：

• 严重出血
• 由于异常大量出血导致经期妇女缺铁性贫血

如果出现以下情况，请致电您的医疗保健提供者：

• 你有不明原因的出血或瘀伤
• 常规治疗后出血不止

格兰兹曼血栓衰弱症是一种遗传性疾病。没有已知的预防措施。

格兰兹曼病；血小板无力症 - 格兰兹曼

Bhatt MD、Ho K、Chan AKC。新生儿凝血功能障碍。在：Hoffman R、Benz EJ、Silberstein LE 等人编辑。 血液学：基本原理和实践.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2018 年：第 150 章。

尼科尔斯 WL。 Von Willebrand 病和血小板和血管功能的出血性异常。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 173 章。