肝脑变性

肝脑变性是一种发生在肝脏受损人群中的脑部疾病。

这种情况可能发生在任何获得性肝功能衰竭的情况下，包括严重的肝炎。

肝损伤会导致氨和其他有毒物质在体内积聚。当肝脏不能正常工作时就会发生这种情况。它不会分解和消除这些化学物质。有毒物质会损害脑组织。

大脑的特定区域，例如基底神经节，更有可能因肝功能衰竭而受伤。基底神经节有助于控制运动。这种情况是“非威尔逊”类型。这意味着肝脏损伤不是由肝脏中的铜沉积物引起的。这是威尔逊病的一个关键特征。

症状可能包括：

• 行走困难
• 智力功能受损
• 黄疸
• 肌肉痉挛（肌阵挛）
• 刚性
• 手臂抖动，头部（震颤）
• 抽搐
• 不受控制的身体运动（舞蹈病）
• 走路不稳（共济失调）

迹象包括：

• 昏迷
• 腹部积液导致肿胀（腹水）
• 食道静脉扩张引起的胃肠道出血（食道静脉曲张）

神经系统（神经系统）检查可能显示以下迹象：

• 痴呆
• 不自主运动
• 行走不稳

实验室检查可能显示血液中的氨水平高和肝功能异常。

其他测试可能包括：

• 头部核磁共振
• 脑电图（可能显示脑电波普遍减慢）
• 头部CT扫描

治疗有助于减少因肝功能衰竭而产生的有毒化学物质。它可能包括抗生素或乳果糖等药物，可降低血液中的氨水平。

一种称为支链氨基酸疗法的疗法还可以：

• 改善症状
• 逆转脑损伤

神经系统综合征没有特定的治疗方法，因为它是由不可逆的肝损伤引起的。肝脏移植可以治愈肝脏疾病。然而，这种手术可能无法逆转脑损伤的症状。

这是一种长期（慢性）疾病，可能导致不可逆的神经系统（神经系统）症状。

该人可能会继续恶化并在没有肝移植的情况下死亡。如果尽早进行移植，神经系统综合征可能是可逆的。

并发症包括：

• 肝昏迷
• 严重的脑损伤

如果您有任何肝病症状，请致电您的医疗保健提供者。

不可能预防所有形式的肝病。然而，酒精性肝炎和病毒性肝炎是可以预防的。

为降低患酒精性或病毒性肝炎的风险：

• 避免危险行为，例如静脉吸毒或无保护的性行为。
• 不要喝酒，或只喝适量。

慢性获得性（非威尔逊）肝脑变性；肝性脑病;门体性脑病

• 肝脏解剖

Garcia-Tsao G. 肝硬化及其后遗症。见：Goldman L，Schafer AI，编辑。 高盛-塞西尔医学.第 25 版。宾夕法尼亚州费城：Elsevier Saunders； 2016 年：第 153 章。

Haq IU、Tate JA、Siddiqui MS、Okun MS。运动障碍的临床概述。在：Winn HR，编辑。 Youmans 和 Winn 神经外科.第 7 版。宾夕法尼亚州费城：爱思唯尔； 2017 年：第 84 章。