作者: Eric Farmer
创建日期: 12 行进 2021
更新日期: 23 四月 2025
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95.  婴儿脑积水分流管植入手术后再度发生脑积水_手术记录证实第一次植入的分流管部件故障_第二次植入的分流管后脑积水仍未消退_直至患儿死亡
视频: 95. 婴儿脑积水分流管植入手术后再度发生脑积水_手术记录证实第一次植入的分流管部件故障_第二次植入的分流管后脑积水仍未消退_直至患儿死亡

脊髓脊膜膨出是一种出生缺陷,其中脊椎和椎管在出生前没有闭合。

这种情况是一种脊柱裂。

通常情况下,在怀孕的第一个月,婴儿脊柱(或脊椎)的两侧连接在一起以覆盖脊髓、脊神经和脑膜(覆盖脊髓的组织)。此时发育中的大脑和脊柱称为神经管。脊柱裂是指脊柱区域的神经管无法完全闭合的任何先天缺陷。

脊髓脊膜膨出是一种神经管缺陷,其中脊柱的骨骼没有完全形成。这导致椎管不完整。脊髓和脑膜从孩子的背部突出。

这种情况可能会影响多达每 4,000 名婴儿中的 1 名。

其余的脊柱裂病例最常见:

  • 隐匿性脊柱裂,一种脊柱骨不闭合的病症。脊髓和脑膜保留在原位,皮肤通常覆盖缺损。
  • 脑膜膨出,一种脑膜从脊柱缺损处突出的病症。脊髓保持原位。

脊髓脊膜膨出的儿童也可能存在其他先天性疾病或出生缺陷。十分之八的患有这种疾病的儿童患有脑积水。


可能会出现脊髓或肌肉骨骼系统的其他疾病,包括:

  • 脊髓空洞症(脊髓内充满液体的囊肿)
  • 髋关节脱位

脊髓脊膜膨出的原因尚不清楚。然而,女性在怀孕前和怀孕早期体内的低水平叶酸似乎在这种类型的出生缺陷中起作用。叶酸(或叶酸)对大脑和脊髓的发育很重要。

如果孩子出生时患有脊髓脊膜膨出,那么该家庭未来孩子的风险将高于一般人群。然而,在许多情况下,没有家庭联系。糖尿病、肥胖和母亲使用抗癫痫药物等因素可能会增加这种缺陷的风险。

患有这种疾病的新生儿将在中下背部有一个开放区域或充满液体的囊。

症状可能包括:

  • 膀胱或肠道失控
  • 部分或完全缺乏感觉
  • 腿部部分或完全瘫痪
  • 新生儿的臀部、腿部或脚部虚弱

其他体征和/或症状可能包括:


  • 脚或腿异常,例如畸形足
  • 颅骨内积液(脑积水)

产前筛查可以帮助发现这种情况。在孕中期,孕妇可以进行称为四联筛查的血液检查。该测试可筛查婴儿的脊髓脊膜膨出、唐氏综合症和其他先天性疾病。大多数怀有脊柱裂婴儿的妇女的一种称为母体甲胎蛋白 (AFP) 的蛋白质水平会升高。

如果四重筛查试验呈阳性,则需要进一步检测以确认诊断。

此类测试可能包括:

  • 妊娠超声
  • 羊膜穿刺术

孩子出生后可以看到脊髓脊膜膨出。神经系统检查可能会显示孩子在缺损下方丧失了神经相关功能。例如,观察婴儿对不同位置的针刺的反应可能会告诉婴儿在哪里可以感受到这种感觉。

出生后对婴儿进行的检查可能包括脊柱区域的 X 射线、超声波、CT 或 MRI。


医疗保健提供者可能会建议进行遗传咨询。宫腔内手术来闭合缺陷(在婴儿出生之前)可能会降低一些后期并发症的风险。

在您的宝宝出生后,最常建议在出生后的最初几天内进行修复缺陷的手术。手术前,婴儿必须小心处理,以减少对暴露脊髓的损伤。这可能包括:

  • 特殊护理和定位
  • 保护装置
  • 处理、喂养和沐浴方法的变化

也有脑积水的儿童可能需要放置脑室腹腔分流器。这将有助于将多余的液体从心室(在大脑中)排出到腹腔(在腹部)。

抗生素可用于治疗或预防感染,例如脑膜炎或尿路感染。

大多数儿童因脊髓和脊神经损伤导致的问题需要终身治疗。

这包括:

  • 膀胱和肠道问题——对膀胱施加轻微的向下压力可能有助于排空膀胱。也可能需要引流管,称为导管。肠道训练计划和高纤维饮食可能会改善肠道功能。
  • 肌肉和关节问题——可能需要骨科或物理疗法来治疗肌肉骨骼症状。可能需要大括号。许多脊髓脊膜膨出患者主要使用轮椅。

后续检查通常会贯穿孩子的一生。这样做是为了:

  • 检查开发进度
  • 治疗任何智力、神经或身体问题

访问护士、社会服务、支持团体和当地机构可以提供情感支持并协助照顾患有严重问题或局限性的脊髓脊膜膨出儿童。

参加脊柱裂支持小组可能会有所帮助。

脊髓脊膜膨出通常可以通过手术矫正,但受影响的神经可能仍无法正常运作。婴儿背部缺陷的位置越高,受影响的神经就越多。

通过早期治疗,寿命不会受到严重影响。排尿不畅导致的肾脏问题是最常见的死亡原因。

大多数孩子智力正常。然而,由于存在脑积水和脑膜炎的风险,这些儿童中有更多的人会出现学习问题和癫痫症。

脊髓内的新问题可能会在生命后期出现,特别是在孩子在青春期开始快速生长之后。这会导致更多的功能丧失以及骨科问题,例如脊柱侧弯、足部或踝关节畸形、髋关节脱臼以及关节紧绷或挛缩。

许多脊髓脊膜膨出患者主要使用轮椅。

脊柱裂的并发症可能包括:

  • 创伤性分娩和难产
  • 尿路感染频发
  • 脑内积液(脑积水)
  • 肠或膀胱失控
  • 脑部感染(脑膜炎)
  • 腿部永久性无力或瘫痪

此列表可能不包括所有内容。

如果出现以下情况,请致电您的提供商:

  • 在新生儿的脊柱上可以看到囊或开放区域
  • 你的孩子走路或爬行迟到
  • 出现脑积水的症状,包括突出的软点、烦躁、极度嗜睡和喂养困难
  • 出现脑膜炎的症状,包括发烧、颈部僵硬、易怒和尖叫

叶酸补充剂可能有助于降低脊髓脊膜膨出等神经管缺陷的风险。建议任何考虑怀孕的女性每天服用 0.4 毫克叶酸。高危孕妇需要更高的剂量。

重要的是要记住,在怀孕前必须纠正叶酸缺乏症,因为这些缺陷很早就形成了。

计划怀孕的妇女可能会接受筛查以确定其血液中的叶酸含量。

脑膜脊髓膨出;脊柱裂;脊椎裂;神经管缺陷 (NTD);出生缺陷 - 脊髓脊膜膨出

  • 脑室腹腔分流术 - 放电
  • 脊柱裂
  • 脊柱裂(严重程度)

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